Церулоплазмин норма у взрослых

Церулоплазмин – белок плазмы крови, содержащий медь и выполняющий функции фермента в нескольких жизненно важных процессах. Он является частью белковой фракции альфа-2-глобулинов, которую определяют с помощью протеинограммы (разделение белков крови электрофорезом). Медь обеспечивает ферментативную активность церулоплазмина, который также выполняет транспортную функцию, перемещая медь между клетками.

К жизненно важным функцям церулоплазмина относится окисления железа до Fe 3+ , после чего оно транспортируется белком трансферрином для дальнейшего образования гемоглобина. Первоначально измерение уровней церулоплазмина в крови использовалось в диагностике болезни Вильсона. Болезнь Вильсона – редкое и очень тяжелое заболевание, которое при отсутствии лечения неотвратимо приводит к смерти пациента. Его причиной является наследственное нарушение обмена меди. Одним из ключевых лабораторных показателей при этой болезни является существенное снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови.

Как представитель альфа-2-глобулинов, церулоплазмин является белком острой фазы, поэтому его концентрация увеличивается при различных заболеваниях, включая инфекции, аутоиммунные и злокачественные процессы. Интересно, что все состояния, которые сопровождаются увеличением концентрации церулоплазмина, приводят к изменению окраски сыворотки крови с янтарного (желтого) до зеленого. Однако, следует отметить, что зеленый цвет заметен только при рассмотрении примерно 100 мл плазмы.

Церулоплазмин является белком-гликопротеином (белок соединеный с сахаром), который синтезируется в печени. Сначала он не содержит меди, и в таком состоянии его называют апо-церулоплазмин. Познее он соединяется с 8 атомами меди. Молекула церулоплазмина состоит из 4 белков и имеет шесть генетических форм.

Церулоплазмин связывает 95% всей меди плазмы крови (остальные 5% соединяются с другими белками, например альбумином). Семьдесят процентов церулоплазмина в организме человека находятся в сосудистой системе, остальные 30% – за ее пределами. В норме содержание церулоплазмина находится в пределах 230-440 мг/л, со средним значением нормы 310 мг/л. Его концентрация в сыворотке крови у женщин выше, чем у мужчин, что связано со стимуляцией белкового синтеза эстрогеном. Для новорожденных норма церулоплазмина составляет 70-150 мг/л. Церулоплазмин синтезируется в печени и большая его часть находится в плазме, однако его находят в других жидкостях организма, таких как спинномозговая (ликвор), синовиальная (находится в суставах), плевральная и другие. Церулоплазмин и продукты его метаболизма выводятся с желчью.

Как отмечалось выше, одной из важнейших функций церулоплазмина является участие в метаболизме железа. Он относится к группе ферментов-оксидаз, которые участвуют в различных процессах окисления. Трансферрин – основной транспортный белок для железа, может соединятся только с его окисленной формой Fe 3+ . Из кишечника железо поступает в форме Fe 2+ , и в таком виде непригодно для перемещения. Церулоплазмин окисляет его и дает возможность включить железо в метаболизм. Таким образом, дефицит меди, который приводит к уменьшению концентрации церулоплазмина, может быть причиной анемии. Церулоплазмин также выполняет роль транспорта для меди, часть которой он отдает на синтез других ферментов, например цитохром-С-оксидазы. Кроме железа, церулоплазмин активирует окисление аскорбиновой кислоты, норадреналина, серотонина и других соединений.

В норме увеличенные уровни церулоплазмина наблюдают у беременных, и у женщин, принимающих оральные контрацептивы. В других случаях рост его концентрации связанный с патологическими процессами. Как уже отмечалось, церулоплазмин – белок острой фазы, поэтому его уровень возрастает при различных болезнях. К ним относятся инфекционные и коллагеново-сосудистые заболевания, злокачественные новообразования, псориаз, болезни печени и некроз различных тканей. Продемонстрировано наличие повышенных уровней церулоплазмина при ревматоидном артрите.

Различные заболевания печени, такие как острый вирусный гепатит и цирроз печени, приводят к росту содержания церулоплазмина в сыворотке крови. При циррозе печени медь может накапливаться в ее пораженных тканях. Например, при первичном билиарном циррозе наблюдали 30-кратное увеличение концентрации меди. Также, содержание церулоплазмина закономерно возрастает после острого инфаркта миокарда в течение второго-третьего дня от начала некроза тканей. Его концентрация достигает максимума между пятым и одиннадцатым днем после начала инфаркта.

Еще одно важное клиническое применение повышенных уровней церулоплазмина заключается в мониторинге пациентов со злокачественными новообразованиями. Уровень сывороточного церулоплазмина повышается у пациентов с активным заболеванием и возвращается к нормальным значения во время ремиссии. Таким образом, его можно считать ранним индикатором рецидива злокачественных опухолей, таких как острая лейкемия, лимфомы Ходжкина и других. Доброкачественные изменения, такие как эпидермальная гиперплазия псориаза (акантоз), также связаны с повышенным содержанием церулоплазмина в сыворотке крови.

У здорового человека уровень церулоплазмина меньше нормы наблюдают у новорожденных. Основным патологическим состоянием, которое сопровождается существенным уменьшением концентрации церулоплазмина, является болезнь Вильсона (гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация). Однако, существуют некоторые тяжелые состояния, которые также характеризуются определенным падением концентрации сывороточного церулоплазмина. Это тяжелые заболевания печени с заметным снижением синтеза белка и нефротический синдром, которой сопровождается тяжелой протеинурией (потерей белка с мочой).

Болезнь Вильсона – Коновалова относится к тяжелым врожденным заболеваниям. Этот недуг связан с нарушением метаболизма меди. При подозрении на эту патологию врачи назначают исследование крови на церулоплазмин. Что это такое? Анализ помогает определить в плазме уровень белка, содержащего медь. Этот тест также назначают при симптомах анемии. Как проводится исследование? И какие показатели анализа являются нормой? Эти вопросы будут рассмотрены в статье.

Описание и функции белка

Рассмотрим подробнее белок церулоплазмин. Что это такое? Какую роль в организме играет данное вещество?

Церулоплазмин – единственный протеин в человеческом организме, который содержит медь. Его называют небесно-голубым белком. Такой цвет придают ему атомы меди. Это вещество также имеет название – 2-альфа-гликопротеин.

В клетках печени образуется предшественник этого белка – ацерулоплазмин. Связываясь с ионами меди, он преобразуется в полноценный протеин – церулоплазмин. Он выполняет в организме следующие функции:

  1. Участвует в окислении и восстановлении железа.
  2. Связывает избыток меди.
  3. Повышает устойчивость клеточных оболочек к вредным воздействиям.
  4. Стимулирует образование гемоглобина.
  5. Принимает участие в иммунном ответе организма на проникновение инфекции.
  6. Способствует процессу кроветворения.
  7. Взаимодействует с транспортными белками и помогает распределению железа по тканям.
  8. Разрушает вредные свободные радикалы.

В медицине также используется термин – "острофазный белок церулоплазмин". Что это такое? Как уже упоминалось, 2-альфа-гликопротеин участвует в иммунной реакции организма на проникновение чужеродных агентов. Повышенное количество церулоплазмина образуется во время острой стадии инфекционных патологий. Это необходимо для борьбы с болезнетворными микроорганизмами. Отсюда и название – острофазный белок.

Показания к исследованию

В каких случаях врач может назначить анализ крови на церулоплазмин? Это исследование необходимо, если у пациента наблюдаются следующие патологические проявления:

  • нарушение координации движений неясного происхождения;
  • слабость мышц;
  • дрожание конечностей;
  • размашистые непроизвольные движения;
  • затруднения при глотании;
  • невнятная речь;
  • медленный рост у ребенка;
  • появление зеленовато-коричневых колец вокруг роговицы глаза.

Такая клиническая картина может указывать на болезнь Вильсона – Коновалова. При этом генетическом заболевании у пациентов в печени отсутствует фермент, обеспечивающий связывание меди церулоплазмином. Это приводит к серьезным неврологическим нарушениям.

Тест крови на церулоплазмин назначают детям при подозрении на болезнь Менкеса (синдром курчавых волос). Эта наследственная патология вызвана нарушением траспортировки и всасывания меди. Показанием к проведению исследования является следующая симптоматика:

  • судороги;
  • сниженный тонус мышц;
  • отставание в росте и весе;
  • скрученные выцветшие волосы.

Исследование на церулоплазмин проводят и при признаках гипохромной анемии. Если в результатах общего анализа крови обнаруживаются пониженные показатели эритроцитов и гемоглобина, то врач может назначать дополнительную пробу на 2-альфа-гликопротеин. Нередко анемия бывает связана со снижением выработки церулоплазмина.

Как проводится анализ

Тест на церулоплазмин проводят в утренние часы натощак. Последний прием пищи допускается не позднее, чем за 10 – 12 часов до анализа. Перед исследованием можно только пить чистую воду.

Также нужно воздержаться от курения и физических нагрузок за 1 – 2 часа до анализа. Нарушение этих правил может привести к ложным результатам теста.

За несколько дней до взятия пробы нужно исключить употребление гормональных, противосудорожных лекарств, а также цитостатиков. Если прервать курс лечения невозможно, то нужно сообщить врачу о принимаемых препаратах.

На исследование берут венозную кровь. Биоматериал отправляют в лабораторию. Его исследуют двумя способами:

  1. Методом Равина. В этом случае используются реагенты для окисления церулоплазмина. Что это такое? Существуют специальные вещества (например, р-фенлендиамин), которые вступают в химическую реакцию с белком и изменяют его цвет. По интенсивности окраски судят об активности церулоплазмина.
  2. Иммунотурбидиметрический метод. Этот способ исследования основан на реакции белка с антителами. При их взаимодействии образуются комплексы "антиген – антитело". О содержании церулоплазмина судят по степени мутности раствора.

При любом способе исследования биоматериала результаты теста обычно бывают готовы уже через 24 часа.

Норма

Каковы допустимые показатели церулоплазмина? Нормы содержания этого белка зависят от возраста пациента, а также от метода исследования крови.

Если тест проводился по методу Равина, то для взрослого человека допускаются показатели концентрации церулоплазмина от 180 до 450 мг/л. Для детей в возрасте от 1 года до 18 лет нормой являются значения от 200 до 570 мг/л.

Если при исследовании крови применялся иммунотурбидиметрический способ, то нормой для взрослых считаются значения от 20 до 60 мг/дл, а для детей (1 – 18 лет) – от 24 до 145 мг/дл.

Важно помнить, что во время беременности уровень церулоплазмина всегда повышен. В третьем триместре показатели белка могут быть выше нормы в 2 – 3 раза. Такие данные не свидетельствуют о патологии.

У грудничков показатели белка обычно снижены. Поэтому такой тест нельзя использовать для диагностики нарушений метаболизма меди в возрасте до 1 года.

Показатели выше нормы

О чем может свидетельствовать повышенный церулоплазмин? Обычно это указывает на внедрение в организм чужеродного агента или наличие серьезного повреждения тканей. Высокая концентрация белка отмечается при следующих патологиях:

  • инфекционных болезнях;
  • травмах;
  • злокачественных опухолях;
  • хронических воспалительных процессах;
  • лейкемии;
  • аутоиммунных болезнях в стадии обострения;
  • патологиях печени;
  • инфаркте миокарда.

Наивысшая концентрация белка обычно отмечается на 4-20 день заболевания. Это является признаком иммунной реакции организма на инфекцию, воспаление, травму или некроз тканей.

Пониженный уровень белка

Если у пациента понижен церулоплазмин, то это чаще всего указывает на серьезные нарушения метаболизма меди. Самой распространенной причиной такого отклонения является болезнь Вильсона – Коновалова. При этой патологии белок не связывает медь, что приводит к отложению ионов металла в тканях.

Более редкой причиной снижения церулоплазмина является болезнь Менкеса, при которой медь не проникает в кровь из кишечника. Это приводит к угнетению синтеза белка.

Существуют и другие причины снижения концентрации церулоплазмина:

  1. Вторичный дефицит меди. Такое явление нередко отмечается при строгих диетах. Белок вырабатывается очень слабо, если в рационе пациента отсутствует продукты, богатые медью.
  2. Нефротический синдром. При этой болезни медь выводится с мочой в повышенных количествах и ацерулоплазмин не может превратиться в церулоплазмин.
  3. Болезни кишечника и синдром мальабсорбции. При таких патологиях белок плохо всасывается в кровь из ЖКТ.
  4. Патологии печени. При некоторых заболеваниях нарушается синтез церулоплазмина в гепатоцитах.
  5. Гипохромная анемия. Такая разновидность малокровия вызвана дефицитом меди. В результате ацерулоплазмин не связывается с ионами металла и не может превратиться в полноценный белок.

В очень редких случаях белок резко снижен при ацерулоплазманемии. Что это такое? Церулоплазмин при этой наследственной патологии образуется в очень малом количестве. Нарушение его синтеза связано с генной мутацией. Заболевание сопровождается накоплением железа в тканях головного мозга и тяжелыми нарушениям функции ЦНС.

Лечение

Что делать при отклонениях в результатах теста на церулоплазмин? Если белок повышен, то это, как правило, указывает на инфекционные, воспалительные и аутоиммунные патологии, а также на повреждения тканей. В этом случае необходимо провести лечение основной патологии. После курса терапии уровень церулоплазмина в крови приходит в норму.

Если же церулоплазмин понижен из-за болезни Вильсона – Коновалова, то пациенту показана специальная диета с ограничением в рационе продуктов, содержащих медь. Больному назначают препараты "Унитиол" и "Купренил". Эти лекарства связывают и выводят ионы меди из тканей.

Дополнительно проводят терапию с использованием витаминов группы В. Эти препараты купируют неврологические проявления.

При нарушении функции печени проводят трансплантацию органа. Такую операцию делают только в тяжелых случаях, так как это довольно рискованная процедура. Однако пересадка органа помогает полностью избавиться от врожденного нарушения функции гепатоцитов.

Церулоплазмин – белок фракции альфа-2 глобулинов плазмы крови, содержащий медь. Одна молекула церулоплазмина может переносить 6-8 атомов меди, он содержит более 95% меди сыворотки крови и около 3% общих запасов меди в организме. Молекулы меди придают белку голубой оттенок. Образуется церулоплазмин клетками печени, небольшие его количества синтезируют лимфоциты и макрофаги.

Кроме транспорта меди, белок участвует в окислительно-восстановительных реакциях, осуществляет окисление Fе2+ до Fe3+. В такой форме железо не образует токсических продуктов и включается в состав специального транспортного белка – трансферрина. Церулоплазмин контролирует метаболизм и транспорт железа в организме.

Церулоплазмин оказывает противовоспалительное действие, подавляя активность гистаминазы сыворотки. Кроме того, описано и антиоксидантное действие, проявляющееся в угнетении окисления липидов клеточных мембран.

Церулоплазмин является белком острой фазы воспаления, его концентрация повышается при инфекциях, воспалении и травмах организма в ответ на действие интерферонов и цитокинов. Нарастание его уровня в крови медленное, к примеру, при инсульте концентрация церулоплазмина в организме нарастает с четвертого по двадцатый день заболевания.

В процессе синтеза церулоплазмина сначала образуется цепь из аминокислот, затем от внутриклеточной АТФазы в структуру белка добавляется медь. Если фермент АТФаза в печени отсутствует, развивается болезнь Вильсона-Коновалова, при которой синтез АТФазы нарушен вследствие генетических нарушений. Медь не включается в состав церулоплазмина, не выводится с желчью. Её избыток откладывается в мозге, печени, по периферии радужной оболочки глаза. Развивается клиническая картина гепатита, появляются неврологические нарушения, происходит гемолиз эритроцитов вследствие токсического действия свободно циркулирующей меди.

Повышение уровня церулоплазмина отмечается во время беременности и при приёме эстрогенов.

Показания к выполнению анализа

Диагностика болезни Вильсона-Коновалова и контроль её лечения..

Неврологические нарушения (тремор конечностей, нарушение походки, затруднение при глотании).

Выявление нарушений питания.

Подготовка к исследованию

От последнего приёма пищи до взятия крови временной промежуток должен быть более восьми часов.

Накануне исключить из рациона питания жирные продукты, не принимать спиртные напитки.

За 1 час перед взятием крови на анализ нельзя курить.

Не рекомендуется сдавать кровь сразу после выполнения флюорографии, рентгенографии, УЗИ, физиотерапевтических процедур.

Кровь на исследование сдают утром натощак, исключается даже чай или кофе.

Допустимо пить обычную воду.

За 20-30 минут до исследования пациенту рекомендован эмоциональный и физический покой.

Материал для исследования

Интерпретация результатов

Норма: 150 – 600 мг/л.

Повышение:

1. Аутоиммунные заболевания:

  • системная красная волчанка,
  • геморрагический васкулит,
  • первичный склерозирующий холангит.
  • лимфома Ходжкина,
  • рак молочной железы,
  • остеосаркома.

Снижение:

1. Болезнь Вильсона-Коновалова.

2. Болезнь Менкеса.

4. Дефицит меди при нарушении питания.

5. Длительное парентеральное питание.

6. Нефротический синдром.

Выберите беспокоящие вас симптомы, ответьте на вопросы. Выясните, насколько серьезна ваша проблема и нужно ли обращаться к врачу.

Перед использованием информации, предоставляемой сайтом medportal.org, пожалуйста, ознакомьтесь с условиями пользовательского соглашения.

Пользовательское соглашение

Сайт medportal.org предоставляет услуги на условиях, описанных в настоящем документе. Начиная пользоваться веб-сайтом Вы подтверждаете, что ознакомились с условиями настоящего Пользовательского соглашения до начала пользования сайтом, и принимаете все условия данного Соглашения в полном объеме. Пожалуйста, не пользуйтесь веб-сайтом, если Вы не согласны с данными условиями.

Описание услуги

Вся информация, размещённая на сайте, носит справочный характер, информация взята из открытых источников является справочной и не является рекламой. Сайт medportal.org предоставляет услуги, позволяющие Пользователю производить поиск лекарственных средств в данных, полученных от аптек в рамках соглашения между аптеками и сайтом medportal.org. Для удобства пользования сайтом данные по лекарственным средствам, БАД систематизируются и приводятся к единому написанию.

Сайт medportal.org предоставляет услуги, позволяющие Пользователю производить поиск клиник и другой информации медицинского характера.

Ограничение ответственности

Размещенная в результатах поиска информация не является публичной офертой. Администрация сайта medportal.org не гарантирует точность, полноту и (или) актуальность отображаемых данных. Администрация сайта medportal.org не несет ответственности за вред или ущерб, который Вы могли понести от доступа или невозможности доступа к сайту или от использования или невозможности использования данного сайта.

Принимая условия настоящего соглашения, Вы полностью понимаете и соглашаетесь с тем, что:

Информация на сайте носит справочный характер.

Администрация сайта medportal.org не гарантирует отсутствия ошибок и расхождений относительно заявленного на сайте и фактического наличия товара и цен на товар в аптеке.

Пользователь обязуется уточнить интересующую его информацию телефонным звонком в аптеку или использовать предоставленную информацию по своему усмотрению.

Администрация сайта medportal.org не гарантирует отсутствия ошибок и расхождений относительно графика работы клиник, их контактных данных – номеров телефонов и адресов.

Ни Администрация сайта medportal.org, ни какая-либо другая сторона, вовлеченная в процесс предоставления информации, не несет ответственности за вред или ущерб, который Вы могли понести от того, что полностью положились на информацию, изложенную на этом веб-сайте.

Администрация сайта medportal.org предпринимает и обязуется предпринимать в дальнейшем все усилия для минимизации расхождений и ошибок в предоставленной информации.

Администрация сайта medportal.org не гарантирует отсутствия технических сбоев, в том числе в отношении работы программного обеспечения. Администрация сайта medportal.org обязуется в максимально короткие сроки предпринять все усилия для устранения каких-либо сбоев и ошибок в случае их возникновения.

Пользователь предупрежден о том, что Администрация сайта medportal.org не несет ответственности за посещение и использование им внешних ресурсов, ссылки на которые могут содержаться на сайте, не предоставляет одобрения их содержимого и не несет ответственности за их доступность.

Администрация сайта medportal.org оставляет за собой право приостановить действие сайта, частично или полностью изменить его содержание, внести изменения в Пользовательское соглашение. Подобные изменения осуществляются только на усмотрение Администрации без предварительного уведомления Пользователя.

Вы подтверждаете, что ознакомились с условиями настоящего Пользовательского соглашения , и принимаете все условия данного Соглашения в полном объеме.

Рекламная информация, на размещение которой на сайте имеется соответствующее соглашение с рекламодателем, имеет пометку "на правах рекламы".

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector