Что такое лимфосаркома у людей

Содержание

  • Боль в животе
  • Венозное расширение
  • Запор
  • Интоксикация
  • Кашель
  • Недомогание
  • Одышка
  • Отечность лица
  • Повышенная температура
  • Повышенное внутричерепное давление
  • Понос
  • Увеличение лимфоузлов
  • Увеличение объемов живота

Лимфосаркома – злокачественная опухоль, для которой в качестве морфологического субстрата выступают клеточные элементы, принадлежащие к лимфоидному ряду. Лимфосаркома, симптомы которой проявляются в таких клинических признаках как поражение лимфоузлов и различных органов, также характеризуется гематогенным и лимфогенным метастазированием, происходящим с лейкемизацией у порядка 20% пациентов.

Общее описание

При рассмотрении лимфосарком выделяют значительную группу вторичного типа, которая формируется из лимфоцитов и лимфолейкозов. В тех ситуациях, при которых доброкачественная опухоль, предшествующая данному состоянию, неизвестна, отмечают первичную лимфосаркому. Преимущественно лимфосаркома по происхождению В-клеточная, значительно реже встречаются Т-клеточные лимфосаркомы.

Образуется лимфосаркома в лимфатических тканях, при этом ее течение, как и скорость роста, приравнивает ее по прогнозам к острому лейкозу, нежели к сходному лимфогранулематозу.

Особых возрастных категорий для лимфосаркомы не выделяют. При этом отмечается, что мальчики подвержены заболеванию в большей степени, чем девочки. Симптоматика при лимфосаркоме, прежде всего, в ее первичных проявлениях зависит от первичного расположения опухолевого образования. Рассмотрим основные варианты локализации первичной лимфосаркомы в зависимости от клеточных (В- или Т-) вариантов данного заболевания.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли средостения

Данному сосредоточению в большей степени подвержены молодые женщины. Длительное время опухоль не покидает пределов основного своего очага, который находится в передневерхнем средостении. Такое проявление как интоксикация, не является характерным, причем даже при значительных размерах опухоли. В некоторых случаях этот вид лимфосаркомы проявляется в качестве сопутствующего синдрома сдавления, возникающего в верхней полой вене, что может выступать в качестве единственного симптома, указывающего на нее.

Скудность симптоматики приводит к случайности определения опухоли, что в основном выявляется при рентгенологических исследованиях. Среди первичных признаков отмечаются те из них, которые сопутствуют воспалительным и вирусным заболеваниям: температура, недомогание, кашель. Отечность лица, одышка, венозное расширение в области грудной стенки – эти симптомы выявляются, как правило, при далеко зашедшем течении опухолевого процесса. Нередко опухоль прорастает в ткани и органы, ее окружающие (перикард, легкие).

Данный вид лимфосаркомы может метастазировать к головному мозгу, плевре, почкам и надпочечникам, а также к иным органам, расположенным в области забрюшинного пространства. Значительно реже возникают метастазы в селезенке, костном мозге и в лимфоузлах. Для постановки диагноза в обязательном порядке необходима биопсия. Среди выраженных проявлений симптоматики часто встречается склероз (в т.ч. нодулярного типа).

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли периферических лимфоузлов

Данный вид опухоли крайне распространен, при этом она располагает множеством клинических проявлений, что позволяет определить прогноз ее последующего развития. Преимущественно симптоматика выражается в общей интоксикации, лимфоузлы увеличиваются. Локализованная опухоль преимущественно выделяется увеличением надключичных лимфоузлов. Как правило, они становятся плотными, нередко образуя при этом конгломераты. За счет характерного для лимфосаркомы прорастания в окружающие ткани, образуется «вколоченная опухоль», характеризующаяся деревянистостью и неподвижностью плотности конгломерата, границы которого определить невозможно. Метастазирование может производиться как в селезенку, так и в любые другие экстранодальные органы (в т.ч. костный мозг, ЦНС).

В некоторых случаях данная группа опухолей может дебютировать в качестве синдрома, проявляющегося в блокаде лимфооттока и сдавливания венозных стволов. Также возможно прорастание опухоли в почки при сдавливании ею мочеточника, что приводит к развитию гидронефроза. Прорастание и сдавление нервных стволов нередко протекает при сильных болях. Примечательно, что синдром сдавления наряду с имеющейся «вколоченной опухолью» – все это является свидетельством прогрессии, зашедшей слишком далеко, что, соответственно, определяет для нее плохие прогнозы.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли мезентериальных лимфоузлов

Симптоматика этого типа заболевания характеризуется возникновением профузных (обильных) поносов, и, как следствие, быстрым истощением организма. Дополнительным симптомом может стать также асцит (или брюшная водянка, характеризующаяся, соответственно, скоплением в брюшной полости избытка жидкости). Увеличение лимфоузлов нередко определяется пальпацией. Кроме того, сопутствующим симптомом здесь может выступать увеличение селезенки.

Поражение кишечника опухолью характеризуется образованием в нем непроходимости, что определяет попадание в стационар больного на основании срочных показаний. Что касается развития опухоли при ее расположении за пределами кишечника, то ее разрастание приводит, соответственно, к увеличению в объеме живота. По этой причине больные нередко на лечение поступают при серьезных стадиях течения процесса.

По итогам рассмотрения заболевания посредством опроса больных, определяется, что развитие опухоли не происходило без симптомов. Так, отмечаются малозаметные признаки, сопутствующие началу заболевания, проявляющиеся в форме неясных болей в животе, поносов (при чередовании с запорами), изменений аппетита. Учитывая не слишком значительную выраженность проявлений, обращение к врачу по этой причине не производится, что и приводит к определению опухолевого образования в поздней стадии.

Что касается метастаз в локализованные в иных участках лимфоузлы, то в этом случае они не являются характерными. Отличительной особенностью лимфосаркомы рассматриваемых лимфоузлов является то, что она характеризуется высочайшим процентом излечения, которое достигается за счет полихимиотерапии, а также лучевой терапии. Нормализации размеров лимфоузлов сопутствует исчезновение поносов, это, в свою очередь, приводит к нормализации веса больного.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной лимфосаркомы селезенки

Лимфосаркома этого типа характеризуется, главным образом, увеличением селезенки. Дополнительно среди симптомов можно выделить тяжесть в левом подреберье, боль в этой области, периодическое повышение температуры. Также возможным становится формирование синдрома гиперспленизма. Длительное время метастазы в костный мозг могут отсутствовать. Для постановки данного диагноза необходима спленэктомия, обладающая одновременно не только диагностическим, но и лечебным действием.

Предусматривается удаление селезенки в случае сохранения увеличенных ее размеров и отсутствия тенденции к излечению, после чего проводится полихимиотерапия, выступающая в качестве меры профилактики нейролейкемии.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли головного мозга

Клиническая картина заболевания не отличается от иного типа опухолей, возникающих в рассматриваемой локализации. В частности клиника складывается из симптоматики очаговой (при центральных парезах и параличах) и симптоматики неврологической общемозговой (выражающейся в синдроме повышенного внутричерепного давления). Большинству случаев возникновения этого типа лимфосарком сопутствует наличие ВИЧ-инфекции, на фоне которого она и возникает.

Локализация лимфосаркомы зачастую сосредотачивается в области больших полушарий, при этом она может быть солитарной (одиночной) или множественной. Диагностирование и лечение происходит исключительно в рамках условий спецучреждений. Установка диагноза производится посредством стереотаксической биопсии мозга. При попытках удаления опухоли, диагноз в существенной степени отягощается.

Лимфосаркома: симптомы Т-клеточных опухолей лимфоузлов и кожи

Т-клеточная опухоль лимфоузлов менее распространена, в отличие от В-клеточной формы течения заболевания. Клиника и морфология данных групп существенным образом друг от друга неотличимы, хотя Т-клеточная лимфосаркома в опухолевой прогрессии развивается более стремительно, что определяет для нее и более ухудшенный прогноз.

Что касается лимфосаркомы кожи, то она является сама по себе формой редкой, а посему и менее изученной. Локализация опухоли сосредотачивается в глубинных слоях дермы, после чего происходит ее распространение практически вдоль области всей подкожной клетчатки. Характеризуется опухоль плотностью образования и его неподвижностью. Пораженная кожа не подвергается изменениям в цвете. Участки биопсии приобретают незаживающие и достаточно глубокие язвы.

Лечение лимфосаркомы

Лимфосаркома предусматривает использование общеизвестного метода лечения, который заключается в химиотерапии. В некоторых случаях для этого используется облучение, а при генерализации процесса – полихимиотерапия.

Метод хирургический не используется в лечении лимфосаркомы по причине быстрой прогрессии, наблюдаемой в течении заболевания после подобного вмешательства, а также по причине образования в ране после этого имплантационного процесса. Прогноз относительно жизни в любом варианте лечения заболевания и его форме сомнителен.

Особая трудность лечения заключается при генерализации опухолевого процесса вне зависимости от формы, в которой протекает лимфосаркома. В этом случае больные преимущественно переводятся на лечение симптоматическое, причем продолжительность жизни в этом случае исчисляется несколькими месяцами, а то и неделями.

Преимущественный метод лечения, которым является химиотерапия, при начале ее применения характеризуется положительной тенденцией за счет получаемого эффекта, однако каждый последующий курс впоследствии приводит к его снижению. Генерализация процесса, опять же, позволяет добиться эффекта кратковременного, что в целом характеризует применение химиотерапии в этом случае как малоэффективный метод лечения.

Диагностирование лимфосаркомы с последующим определением лечения производится гематологом.

Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

  1. Лимфоцитарная лимфосаркома
  2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
  3. Пролимфоцитарная
  4. Лимфоплазмоцитарная
  5. Иммунобластная
  6. Лимфобластная
  7. Лимфома Беркитта

В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

  • влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
  • генетических отклонений в строении хромосом;
  • продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
  • облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

  • I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
  1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
  • II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
  1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
  • III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
  1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
  • IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

  • А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
  • В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

Далее назначаются стандартные анализы:

  • общеклинический анализ крови и мочи;
  • биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
  • анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

  • обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
  • сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
  • провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

  • CHOP (Циклофосфамид, Адриамицин, Онковин, Преднизолон);
  • BACOP (Блеомицин, Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
  • COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

  • mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, Дексаметазон);
  • COMLA (Циклофосфан, Винкристин, Метотрексат, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

  • обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
  • инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
  • нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
  • болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
  • повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
  • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
  • Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

Лимфосаркома (синоним: злокачественная лимфома) – злокачественное новообразование, которое возникает из лимфоидной ткани. Лимфосаркома может протекать бессимптомно или вызывать неспецифические симптомы: ночную потливость, лихорадку и резкую потерю веса. Химиотерапия и радиотерапия во многих случаях помогают остановить дальнейшее развитие и распространение болезни. Прогноз зависит от степени злокачественности и распространенности лимфосаркомы в организме пациента.

Что такое лимфосаркома?

Классификация

Сегодня злокачественные лимфомы подразделяются по гистологической картине (гистологии), составу поверхностных белков (иммуногистохимии), генетическим и молекулярно-генетическим аспектам, а также клиническому течению. Международная классификация предоставляется Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) и регулярно пересматривается.

Стадия определяется в соответствии с классификацией Анн-Арбор.

  1. На 1 стадии поражается только 1 лимфатический узел.
  2. На 2 стадии вовлекается несколько лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы.
  3. На 3 стадии поражаются лимфатические узлы с обеих сторон диафрагмы.
  4. На 4 стадии в раковый процесс вовлекается костный мозг и другие органы.

Буква «B» указывает на наличие симптомов – лихорадки, ночной потливости и резкой потери веса; буква «А» указывает на отсутствие симптоматики. Буква «E» обозначает поражение органов вне лимфатических узлов (например, желудка, легких, кожи, яичек).

Симптомы у детей и взрослых

Пациенты с низкосортной лимфомой обычно хорошо себя чувствуют; заболевание часто обнаруживается более или менее случайно. В случае агрессивной лимфомы или болезни Ходжкина часто появляются признаки болезни, которые называются «B-симптомами». Зачастую пациенты чувствуют усталость, теряют много веса, страдают от тяжелой ночной потливости или лихорадки. Симптоматика обычно не требует терапии.

Если возникает лимфосаркома селезенки, могут возникать гематологические расстройства: анемия, слабость и повышенная восприимчивость к инфекции. Лимфосаркома в области желудка может вызывать серьезную боль в животе и тошноту.

Причины

Определенную роль в развитии лимфосаркомы играют инфекционные агенты – вирусы и бактерии

В большинстве случаев причина возникновения лимфосаркомы неизвестна. Важно понимать, что болезнь не передается по наследству. Экологические токсины и радиоактивное излучение могут играть определенную роль, но во многих случаях не удается выявить первопричину.

Вирус Эпштейна-Барра может увеличивать риск развития лимфомы у пациентов с иммунодефицитом вследствие ВИЧ-инфекции или трансплантации крови. Другие вирусы – гепатита С, Капоши или Коксаки – в редких случаях могут привести к лимфоме. В случае медленнорастущей лимфомы желудка важную роль играет хеликобактер пилори.

Осложнения

Общим и опасным осложнением является синдром дефицита антител. Раковые клетки вытесняют функциональную популяцию B-клеток, что значительно увеличивает риск развития инфекционного заболевания. Уменьшенное количество гранулоцитов способствует бактериальным инфекциям. Другие осложнения включают аутоиммунную гемолитическую анемию, аутоиммунную тромбоцитопению и другие гематологические нарушения.

Диагностика

Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Затем берется ткань (биопсия) из лимфатического узла или другого органа. Ткань обычно автоматически пересылается патологоанатому, где диагностика лимфосаркомы осуществляется с использованием новейших знаний, а иногда и сложных методов. Такая гистология является непременным условием дальнейшей терапии.

Когда диагноз злокачественной лимфомы подтвержден, проводятся так называемые опытные обследования, чтобы определить, насколько далеко распространилась опухоль в организме. Объем исследований сильно зависит от типа болезни (вялотекущей или агрессивной) и от терапевтических последствий.

Как правило, это включает беседу с врачом и детальное физическое обследование, рентгенографию легких и верхнюю абдоминальную сонографию. Особенно при заболеваниях, при которых проводится сильная химиотерапия, часто проводится КТ костного мозга и других органов. В некоторых случаях необходимы дополнительные обследования, такие как сцинтиграфия костей, пункция спинного мозга, эндоскопия желудка и кишечника или позитронно-эмиссионная томография.

Лечение

Тактика терапии (химиолучевая терапия, антитела) выбирается в зависимости от стадии лимфосаркомы и локализации первичного очага

Существуют значительные различия в лечении лимфосаркомы. Общим для всех неходжкинских лимфом является то, что они являются системными заболеваниями – операция по удалению лимфоузлов в большинстве случаев не приносит лечебного эффекта. Лимфатические клетки быстро распространяются по всему телу и продолжают расти в другом месте. Точно так же единственная лучевая терапия не приносит терапевтических результатов. Поэтому системная химиотерапия является наиболее важной мерой лечения.

Саркома лимфоузлов Ходжкина хорошо поддается лечению. Благодаря новым протоколам лечения длительные ремиссии могут быть достигнуты более чем в 80% случаев даже на поздних стадиях. Терапия зависит от стадии заболевания и некоторых четко определенных факторов риска (например, скорость оседания эритроцитов, количество пораженных областей, диаметр проявления грудной клетки).

Таким образом, определяются три группы риска (низкий, средний и высокий риск). Стандартная терапия для групп низкого риска представляет собой краткосрочную химиотерапию (2 цикла с продолжительностью 2 месяца) и последующее облучение. Для групп среднего риска – несколько более длительная химиотерапия (4 цикла, продолжительность 4 месяца) и последующая радиотерапия. Для групп повышенного риска показана интенсивная химиолучевая терапия (6 циклов, продолжительность – 6 месяцев).

Когда болезнь рецидивирует, многие пациенты, подвергающиеся высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток, могут выйти в постоянную ремиссию. В 2014 году брентуксимаб был одобрен для использования с химиотерапевтическим антителом, которое может достигать очень высоких показателей ремиссии. Это антитело направлено против белка CD30, обнаруженного во всех клетках Ходжкина. Это приводит к тому, что химиотерапевтическое средство, связанное с антителом, вводится непосредственно в клетку. Препарат используется в случаях рецидива после аутологичной трансплантации стволовых клеток. Текущие протоколы исследований также проверяют использование брентуксимаба-ведотина на более ранних стадиях болезни.

Схема лечения низкосортных лимфом значительно отличается. Во многих случаях пациенты не нуждаются в терапии в течение многих лет. Исследования показали, что раннее начало терапии не улучшает состояния больных. Поэтому химиотерапия не начинается до тех пор, пока пациент не почувствует симптомы состояния. Если симптомы возникают, стандартная терапия представляет собой комбинацию химиотерапии и антитела ритуксимаба. Антитела представляют собой эндогенные белки, которыми иммунная система может защищаться от патогенов. Сегодня, однако, в лабораторных условиях синтезируют антитела, направленные против клеток лимфомы (но также и против других раковых клеток, таких как рак молочной железы).

В среднем требуется 6 циклов химиотерапии и лечения антителами. При фолликулярной лимфоме поддерживающая терапия проводится каждые две недели в течение 2 лет.

К сожалению, в большинстве случаев через некоторое время возникает рецидив, поэтому низкосортные лимфомы считаются неизлечимыми заболеваниями. Многие пациенты с такой лимфомой могут жить хорошо и без каких-либо симптомов.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость на первой – второй стадиях болезни при комбинированном методе составляет порядка 90%, а если говорить о прогнозах лимфосаркомы на более поздних стадиях, к сожалению, он не утешителен

При некоторых типах лимфомы значительное улучшение шансов на выздоровление было достигнуто за последние 30 лет. При болезни Ходжкина многие исследования в настоящее время сосредоточены на снижении побочных эффектов и долгосрочных осложнений, а также повышении качества жизни во время терапии. Прогноз молодых пациентов с низкосортной лимфосаркомой при рецидивах является неудовлетворительным. Прогнозированием состояния пациента может заниматься только квалифицированный врач.

“>

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector