Что такое малая аномалия сердца

В последние года все больший интерес ученых притягивают малые патологии развития (MAP) и их допустимое дифференциально-диагностическое значение при разных болезнях. Согласно суждению Г. И. Лазюка, Mehes и др., к малым аномалиям развития причисляются такие патологии развития, что не приводят к нарушению функции органов и не считаются значимыми косметическими дефектами. И все же вплоть до этих времен в академической литературе отсутствует общий взгляд о том, какие же непосредственно структурные варианты необходимо рассматривать как малые аномалии развития. В МКБ-10 малая аномалия развития сердца у детей числится под кодом Q20.9. МКБ-10 – это Международная классификация болезней 10-го пересмотра, разработана ВОЗ и является общепринятой классификацией для кодирования медицинских диагнозов.

Причины

Некоторые генетические заболевания или расстройства, такие как синдром Дауна, связаны с врожденными пороками сердца. Некоторые вещества или заболевания, которым подвергает беременная женщина, могут привести к врожденному пороку сердца у ее будущего ребенка. Сюда относят лекарственные средства, отпускаемые по рецепту, краснуху и диабет.

Симптомы

Общие симптомы врожденных пороков сердца у взрослых включают:

  • Одышка, особенно во время физических упражнений.
  • Усталость.
  • Цианоз (синий оттенок губ, кожи или ногтей, вызванный недостатком кислорода).
  • Сердечный шум.
  • Аномальные сердечные ритмы (аритмии).
  • Отек конечностей.

Многие из этих симптомов можно спутать с симптомами других заболеваний, поражающих сердце, легкие, а также с менее серьезными болезнями, с последствиями старения и физической бездеятельности.

Диагностика

Тесты, обычно используемые для диагностики малой аномалии развития сердца (по МКБ-10 недугу присвоен код Q20.9), включают:

  1. Эхокардиограмма: для определения анатомической структуры сердца, а также объема крови, накачиваемой сердцем, и давления внутри сердца.
  2. Электрокардиограмма: выявление проблем с сердечным ритмом.
  3. Рентген грудной клетки: посмотреть на размер и форму сердца.
  4. Коронарная катетеризация: выявление заблокированных или ограниченных кровеносных сосудов.
  5. Магнитно-резонансная томография (МРТ): детальные снимки камер сердца и кровеносных сосудов.
  6. Тест на стресс (упражнение): для измерения того, насколько хорошо сердце функционирует, когда ему приходится работать тяжелее, чем обычно.

Лечение

При лечении врожденного порока сердца в зависимости от типа и тяжести дефекта может быть применен целый ряд подходов. Следует выделить главные пункты терапии заболевания.

Наблюдение

Некоторые незначительные врожденные пороки сердца, обнаруженные у взрослых, никогда не нуждаются в лечении или корректировке. Тем не менее, эти пациенты должны регулярно проходить сердечный осмотр, чтобы убедиться, что дефект не ухудшается с течением времени.

Лекарственные препараты

Некоторые незначительные врожденные пороки сердца можно лечить препаратами, чтобы помочь сердцу работать лучше. К ним относятся:

  1. Бета-блокаторы при медленном сердцебиении.
  2. Блокаторы кальциевых каналов помогут расслабить кровеносные сосуды.
  3. "Варфарин" поможет предотвратить сгустки крови.
  4. Диуретики удалят лишнюю жидкость в организме.

Не все лекарства работают для всех типов врожденных пороков сердца. Некоторые препараты, которые помогают при одном типе дефектов, могут ухудшить состояние при других. У многих пациентов с врожденным пороком сердца существует риск воспаления сердца (эндокардита), даже если их дефект был устранен.

Хирургия, вмешательство с катетером

Некоторые врожденные пороки, например, открытое овальное окно при малой аномалии развития сердца, обнаруженные во время взрослой жизни, нуждаются в коррекции хирургическим путем. Для многих из них операция может быть выполнена через катетер – трубу, которая проходит через кровеносный сосуд к сердцу. Методы катетера могут использоваться для ремонта мелких дефектов перегородки и некоторых дефектных клапанов. Методы катетера также используются в баллонной ангиопластике или для размещения стента для открытия кровеносного сосуда или клапана. Некоторые небольшие корректировки лечения, выполненные в детском возрасте, также могут быть выполнены с использованием катетера.

Замена клапанов и восстановление более сложных врожденных пороков сердца, а именно коррекция дополнительной хорде при малой аномалии развития сердца, могут проводиться с помощью операции на открытом сердце.

Хотя это редко, пациент с опасным для жизни врожденным пороком сердца может получить трансплантацию сердца или трансплантацию сердца и легкого. Эти процедуры выполняются только у пациентов, которые достаточно здоровы, чтобы перенести крупную операцию.

Малые аномалии развития сердца у детей

Приблизительно один из 100 детей рождается с сердечным дефектом. Это называется врожденным пороком сердца. Некоторые дефекты являются мягкими и не вызывают значительного нарушения функции сердца. Однако более половины всех детей с врожденным пороком сердца имеют такое состояние, которое достаточно серьезное, чтобы требовать лечения. Занятия в подготовительной группе здоровья при малой аномалии развития сердца назначается всем детям, которые страдают такой патологией.

Как работает сердце

Сердце — это двойной насос, состоящий из четырех камер. Его роль заключается в обеспечении организма кислородом. Сердце принимает кровь через несколько стадий.

Сердечные дефекты могут развиваться еще в матке. Если сердце и кровеносные сосуды не могут нормально расти во время развития плода, это может вызвать:

  1. Блокировки, которые препятствуют кровообращению вокруг органа и артерий.
  2. Недостаточно развитые части самого сердца.

Приобретенная болезнь сердца

Болезни, которые могут привести к сердечной проблеме, включают миокардит (воспаление сердечной мышцы), кардиомиопатию (болезнь сердечной мышцы), ревматическую болезнь сердца (болезнь, которая может последовать за стрептококковой бактериальной инфекцией) и болезнь Кавасаки (болезнь с лихорадкой, сыпь и опухшие лимфатические железы, которые могут поражать сердце). Они называются приобретенными сердечными заболеваниями.

Некоторые дети с генетическим состоянием, называемые синдромом Ноонана, также могут иметь аномалии развития перегородок сердца.

Причины дефектов

Примерно в восьми из 10 случаев причина врожденной аномалии развития сердца неизвестна. Некоторые из известных причин следующие:

  • Гены – 20% случаев имеют генетическую причину.
  • Другие врожденные дефекты – ребенок, который имеет определенные врожденные дефекты такие, как синдром Дауна, скорее всего, имеет порок развития сердца.
  • Материнская болезнь – болезнь матери во время беременности (например, краснуха) может увеличить риск врожденных пороков сердца.
  • Лекарства (внебиржевые или рецептурные) или незаконные наркотики, принимаемые матерью во время беременности, могут увеличить риск врожденных пороков сердца.
  • Алкоголь – мать, пьющая большое количество алкоголя во время беременности, может увеличить риск врожденных пороков сердца.
  • Материнское здоровье. Такие факторы, как неуправляемый диабет и плохое питание во время беременности, могут увеличить риск.
  • Материнский возраст – дети старородящих женщин с большей вероятностью имеют врожденный дефект, чем дети молодых женщин.

Почти один из каждых 100 детей рождается с той или иной формой врожденной болезни сердца (ИБС). В 1950-х годах только около 15% этих детей с тяжелыми дефектами сердца достигли 18-летнего возраста. Сегодня, с достижениями в лечении и хирургическом деле, почти 90% пациентов с ИБС достигают зрелости. Это замечательное достижение, в свою очередь, ставит новые задачи в виде постоянно растущего населения взрослых с врожденным пороком сердца (ВПС). Многие из маленьких пациентов нуждаются в постоянном мониторинге на протяжении всей своей жизни и потребуют своего рода повторного вмешательства, для поддержания сердечной функции.

Широкий диапазон пороков развития может привести к столь же широкому спектру медицинских последствий. В то время как у некоторых пациентов может возникнуть сердечная недостаточность, которой можно управлять с помощью лекарств, другие случаи в конечном итоге могут потребовать трансплантацию. Некоторые пациенты преимущественно испытывают проблемы с сердечным ритмом (аритмии). Третьи получают избыточный приток крови к легким, и в конечном итоге развивается легочная гипертензия. Те, у кого проблемы с сердечным клапаном или дефекты в аорте, требуют коррекционной хирургии.

«Лечение врожденных пороков сердца действительно связано с клинической кардиологией, и каждый пациент отличается – даже в пределах диагноза существует много изменчивости в том, как вы лечите отдельных пациентов, – пояснил доктор Боучесн. – Большие успехи были достигнуты в хирургических методах, анестезии, нехирургических вмешательствах и визуализации, – продолжил он, – что привело к значительно улучшенным результатам, наблюдаемым у детей с ИБС, и устойчивому росту числа взрослых, живущих с ВПС».

«Проблема с ИБС заключается в том, что никто не понял, как ее предотвратить. Генетика сложна и непонятна, а заболеваемость не меняется», – сказал д-р Боучесн.

Предполагается наличие генетического компонента, поскольку родитель с ВПС увеличивает риск рождения ребенка с сердечным дефектом от менее чем одного процента до трех-шести процентов. Но генетические факторы в развитии заболевания остаются загадкой. Поддержание здоровья людей с врожденными пороками сердца в долгосрочной перспективе может быть сложной задачей.

Первым препятствием является переход пациентов из педиатрического учреждения, где они до сих пор получали всю необходимую помощь, в клинику для взрослых в новой больнице. «Когда они переходят на новое место, уровень истощения довольно высок», – сказала Джоан Морин (Joanne Morin), медсестра с передовой практикой в клинике для взрослых с врожденным пороком сердца.

«Проблема, связанная с переходом пациентов с ИБС, – объясняет Морин, – заключается в том, что они часто чувствуют себя совершенно здоровыми, что может заставить их отказаться от регулярного последующего ухода. Мы пытаемся произвести на них впечатление, что, хотя они чувствуют себя прекрасно, и сейчас все хорошо, в будущем это может быть не так. Мы можем видеть изменения в результатах анализов, и сообщаем пациентам обо всех отклонениях в их обследованиях. Наша цель – предотвратить прогрессирование недуга. Мы не хотим, чтобы люди появлялись на нашем пороге тогда, когда уже поздно» – подчеркнула она.

«Одним из ключевых моментов для пациентов является то, что в медицине есть эффективные методы лечения, но полное выздоровление не всегда возможно, – сказал д-р Боучесн. – Если у вас аппендицит, то вас прооперируют, и все будет исправлено. Именно так люди склонны думать о хирургии. Но в случае с ВПС ситуация другая. У ряда пациентов будут возникающие проблемы, и людям необходимо понять это».

Хронический характер лечения делает предполагает, что клиника будет наблюдать своих пациентов на протяжении долгого периода времени, но это часто бывает трудно. «Наши пациенты в основном молоды, и они много передвигаются – их адреса и номера телефонов меняются. Молодые женщины выходят замуж и меняют свои имена. Очень важно поддерживать тесную связь с людьми, страдающими ВПС», – сказала Морин.

Примерно одна четверть пациентов с врожденными дефектами сердца имеет очевидные ограничения на их физическую активность, причем 5-10 % имеют серьезные ограничения. Некоторым нельзя заниматься деятельностью, оказывающей негативное воздействие на работу сердца.

Большая часть работы кардиологов с людьми, у которых диагностирован ВПС, – консультирование молодых пациентов по таким темам, как участие в спортивных состязаниях или выбор более безопасной работы. Проблемы с косметическими дефектами тела нередки, особенно для пациентов со значительными хирургическими рубцами.

Беременность – еще одна проблема. Некоторые типы ВПС, даже если они успешно устранены, могут сделать беременность опасной для женщин – сердце испытывает увеличение на 30-50 % от рабочей нагрузки. Задача кардиологов – помочь женщине с пороком сердца выносить и родить здорового ребенка. Иногда во время беременности выясняется, что у будущей матери порок сердца. В таком случае беременную следует госпитализировать для диагностики и корректировки состояния. Решается вопрос о медикаментозной терапии.

Мутафьян О. А. в книге "Аномалии развития сердца у детей" подробно описал все виды пороков. Детально изображены характерные черты гемодинамических патологий при врожденных и приобретенных пороках, малых аномалиях сердца и характер их медицинского отражения. Отчетливо сформулированы сведения как для консервативного излечения, так и для хирургической корректировки изъянов, перед- и послеоперационного ведения и терапии пациентов. Огромный раздел посвящен основным осложнениям пороков и небольших отклонений сердца, их рациональной терапии и профилактике.

Малые аномалии развития сердца (синдром недифференцированной дисплазии) – это группа врожденных пороков органа, вызванных неправильным внутриутробным формированием соединительной ткани, что сказывается на клапанах, сосудах и хордах.

Заболевания, относящиеся к малым порокам:

  • ДХЛЖ;
  • пролапс митрального клапана;
  • открытое овальное отверстие;
  • лишняя хорда;
  • сочетания этих аномалий;
  • дефекты мышц правого предсердия;
  • провисание клапана артерии легкого;
  • аномальная аорта.

Причины развития МАРС

Нарушения генетического характера вызывают дисплазию соединительной ткани, ее аномальная пластичность является причиной МАРС.

Факторы, повреждающие сердце малыша в период внутриутробного развития:

  • инфекционные и вирусные заболевания матери;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • плохое питание беременной;
  • радиоактивное облучение;
  • генетические заболевания, такие как синдром Марфана.

Дисплазия соединительной ткани затрагивает не только сердце, от нарушения страдают и другие органы. У ребенка могут наблюдаться: неправильная осанка, миопия, чрезмерная подвижность суставов, расстройство пищеварения, плохое зрение, ВСД и другое.

Клинические проявления малых пороков сердца

Очень часто МАРС не вызывает серьезных жалоб со стороны ребенка, их диагностируют во время плановых осмотров у педиатра. Причиной направления врачом пациента на УЗИ может стать систолический сердечный шум, выявленный на аускультации.

Клинические проявления и симптомы начинают тревожить ребенка в подростковом возрасте, когда орган перестает справляться с возрастающей нагрузкой. В основном малые пороки сердца не влияют на здоровье, занятия спортом и другие физические нагрузки не запрещены. Юноши с диагнозом МАРС годны для службы в армии.

Большинство детей и взрослых живут полноценной жизнью, но существует и процент людей, болезнь которых требует лечения. У них наблюдаются такие симптомы:

  • боли в грудной клетке;
  • одышка во время физических нагрузок;
  • синий носогубной треугольник;
  • учащенное сердцебиение;
  • нарушение зрения.

Кардиолог диагноз может поставить по ЭКГ.

На расшифровке кардиограммы отмечаются короткий период PQ или наоборот удлиненный, нарушенный сердечный ритм.

Грудничок с выявленным малым пороком находится под наблюдением кардиолога, по мере взросления ребенка проблема может исчезнуть либо усугубиться.

Усиление тяжести нарушения потребует адекватного лечения.

Терапия малых пороков сердца

Новорожденным с таким диагнозом прием медикаментов не нужен, но родителям необходимо помнить, что эти дети особенно нуждаются в соблюдении некоторых правил, улучшающих качество жизни:

  • четкий режим дня;
  • правильное питание;
  • регулярная диагностика, аппаратная и клиническая;
  • удаление хронических очагов инфекции;
  • посильная физическая активность.

Подросткам с возрастными проблемами назначают лекарственные препараты:

  • витамины;
  • кардиопротекторы;
  • по назначению врача – антиаритмические средства;

Болезнь инфекционный эндокардит у подростка потребует приема антибиотиков.

МАРС и его осложнения

При кажущейся безобидности малых пороков сердца они могут давать и опасные последствия, их течение и характер зависят от вида аномалии.

Осложнения чаще всего дает пролапс митрального клапана:

  • аритмии различной тяжести;
  • нарушение электрической проводимости;
  • эндокардит инфекционный;
  • синдром хронической усталости;
  • внезапный летальный исход;
  • поражение хорд;
  • закупорка сосудов мозга тромбами;
  • недостаточность митрального клапана.

У больных наблюдаются и такие тяжелые проблемы: тромбы внутри желудочка, аневризмы перегородок межпредсердия и синуса Вальсальвы.

Тромбоэмболия при малых пороках сердца

Осложнение опасно именно в молодом возрасте, риск тромбов актуален для юных спортсменов.

Открытое овальное отверстие и пролапс митрального клапана могут стать причиной ишемии, инфаркта мозга, периферической или парадоксальной эмболии.

Тромбоэмболия поражает молодых людей в период усиленных физических нагрузок, причиной является кислородная недостаточность артериальной крови или дополнительная хорда левого желудочка.

Опасность тромбоэмболии при малых аномалиях развития сердца возрастает у людей с бронхиальной астмой.

Внезапный летальный исход при МАРС

Виды спорта на выносливость могут привести к тяжелой форме аритмии, если у человека лишняя хорда и увеличенные полости сердца.

Пороки коронарный артерии приводят к летальному исходу, так как предельные физические нагрузки вызывают ишемию и нарушение кровообращения.

Врожденные аномалии коронарных артерий являются первой по частоте причиной внезапной смерти. Затем следует ГКМП, и на третьем месте (3-5%) – ПМК.

Факторы риска при пороке митрального клапана:

  • аритмии желудочковые;
  • ишемия во время физического перенапряжения;
  • обмороки кардиогенные;
  • случаи внезапной смерти в семье;
  • удлиненный интервал QT;

Подростков с малыми пороками сердца брать в большой спорт не рекомендуется, так как у них низкая выносливость и реакцией на излишнюю физическую нагрузку может стать истощение ресурсов организма.

Если у состоявшегося спортсмена диагностирована малая аномалия сердца с прогрессирующим ухудшением состояния, кардиологи проводят лечение метаболическими препаратами, витаминами, ноотропами.

В обязательном порядке реабилитационные мероприятия: психотерапия, физиотерапия, курортное лечение. Объем физических нагрузок снижают.

Лишняя хорда ЛЖ

Среди пациентов чаще всего диагностируют аномальные хорды левого, реже – дополнительные хорды правого желудочка. Аномалия может сочетаться с ПМК и другими пороками сердца.

ЛЖ с аномальной хордой не вызывает существенных нарушений гемодинамики, а значит, не дает клинических симптомов. Люди живут с этим дефектом много лет и не испытывают неудобств, МАРС обнаруживается случайно на профилактическом осмотре.

Отклонение может давать симптомы в подростковом возрасте, как последствие быстрого роста организма:

  • аритмия;
  • частое сердцебиение;
  • хроническая усталость;
  • боли в груди;
  • эмоциональная неустойчивость.

В редких случаях лишняя хорда ЛЖ способствует развитию инфекционного эндокардита, нарушению электрической проводимости в ножках пучка Гиса, тромбофлебита.

Открытое овальное отверстие

Аномалия относится к малым порокам сердца и в чаще всего является нормой. Лечения порок не требует, кроме тех случаев, когда наблюдается патологический сброс шунтированного потока крови из ПП в левое.

Устранение аномалии происходит хирургическим путем, в процессе операции проводят рентгенэндоваскулярную окклюзию, при помощи окклюдера закрывают ОО.

Наиболее опасное осложнение не оперированного большого овального отверстия – эмболия парадоксальная.

Пузырьки воздуха по кровеносным сосудам попадают в головной мозг, вызывая инсульт, поэтому отверстие, длительное время не закрывающееся и имеющее большой размер, необходимо устранить.

Врожденный стеноз аорты

Кардиологами диагностируется сужение этого сосуда двух типов: подклапанное и клапанное. Нарушение представляет собой малый врожденный порок сердца, возникающий в период внутриутробного развития.

Суженный клапан имеет характерное строение: клапанные створки срастаются между собой, образуя воронку с отверстием, направленную в сторону аорты.

Подклапанное сужение имеет другое строение: это валик из мышечной ткани, размещенный под клапанами в области левого желудочка.

Клиническая картина зависит от тяжести нагрузки на эту часть сердца, а также степени стеноза. Тяжелый – приводит к гипертрофии ЛЖ, в финальной стадии заболевания развивается сердечная недостаточность.

МАРС и беременность

Беременные с малыми пороками сердца должны находится под наблюдением кардиолога, так как вынашивание ребенка увеличивает нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Причин этого явления несколько:

  • Уровень циркулирующего потока крови возрастает на последнем триместре до сорока процентов.
  • Растущий плод давит на область диафрагмы, и возникает одышка.
  • Во время беременности появляется дополнительный плацентарно-маточный круг кровообращения, что вызывает повышение давления в артериях легких.

В настоящее время разработана тактика ведения беременных с малыми пороками сердца (соединительнотканные дисплазии). Женщинам назначают клинические и ультразвуковые обследования, после их анализа разрабатывается тактика ведения беременности.

Беременные женщины с МАРС могут рожать в обычных роддомах, так как считается, что пороки этого типа не представляют опасности во время вынашивания ребенка и родов.

Ранее не проявляющиеся клинические симптомы могут утяжелять течение беременности в 3 триместре:

  • дистония нейроциркулярная;
  • нарушения геморрагические и сосудистые.

В ряде случаев возникает угроза выкидыша, недостаточность плаценты, гестоз, что требует определенной адекватной методики ведения беременности.

Как отражается синдром недифференцированной дисплазии на новорожденных? В основном дети рождаются совершенно здоровыми, но встречаются случаи рождения младенцев с низкой массой тела, недоразвитием ушных раковин, узкими носовыми каналами, неправильной формой стоп.

У таких малышей, как и у матерей, диагностируется МАРС. Но при всем этом вынашивание беременности с малым пороком не противопоказано при соответствующем лечении.

В лечебные мероприятия обязательно входит прием магния и терапия импульсным магнитным полем, снимающим проявления нейроциркулярной дистонии.

Ведение родов не предполагает кесарева сечения, только в случаях вегетососудистых обмороков и потери сознания, а также по акушерским предписаниям. Роды проводят под контролем кардиомонитора.

Образ жизни и прогноз

Детей с обнаруженными малыми пороками сердца не ограждают от физической активности. Ребенок может выполнять обычную нагрузку здорового школьника, но родителям необходимо следить за его питанием и режимом дня.

Пища должна быть калорийной и витаминизированной. Приветствуются длительные прогулки и спортивные занятия на свежем воздухе. Подросткам с малыми пороками рекомендуют такие виды спорта:

  • фигурное катание;
  • плавание;
  • хоккей.

Но без нагрузки соревнований.

Что касается календаря прививок, мелкие аномалии в строении сердца не являются поводом для отказа, их необходимо ставить согласно плану.

Если у подростка в период интенсивного развития появились жалобы:

  • хроническая усталость,
  • одышка,
  • тахикардия,
  • аритмия,

то ребенка необходимо направить к кардиологу для обследования.

Молодые люди с МАРС могут идти в армию. Служба противопоказана, если только у юноши диагностируются осложнения:

  • аритмия;
  • сердечная недостаточность;
  • одышка;
  • обмороки.

И еще несколько слов о питании. В любом возрасте людям с малыми аномалиями в строении сердца противопоказаны маринады, копчености, жирная и пересоленная еда, а также фастфуд. В меню необходимо включить свежевыжатые соки, молочные и кисломолочные продукты, постное мясо.

Также нужно включать в рацион нежирную рыбу, ягоды, овощи и фрукты. Из мясных блюд предпочтительнее всего индюшка и перепелка, этот диетический продукт восстанавливает сердечную мышцу и повышает общий тонус организма.

Продукты, содержащие вещества, которые укрепляют сердце:

  • сухофрукты;
  • мед;
  • крупяные каши;
  • морковь;
  • свежая зелень;
  • бананы;
  • печеный картофель;
  • нежирное мясо птицы.

Людям с диагностированными малыми пороками необходим четкий режим дня. Стрессы приводят к нарушению сердечной деятельности, потому желательно избегать стрессовых ситуаций.

Вирусные заболевания дают такие тяжелые осложнения, как эндокардит, поэтому в период массовых инфекций необходимо избегать мест большого скопления людей.

Эти несложные рекомендации помогут сохранить здоровье при наличии МАРС и избежать болезненных и трудноизлечимых осложнений.

Cреди всех органов, что закладываются в процессе эмбриогенеза, структуры сердца формируются на третьей неделе внутриутробного существования плода. Анатомическое строение сердца может незначительно отличаться у разных людей, при этом такое строение будет вариантом нормы. Провести границу между нормой и патологией удается не всегда. Иногда могут появиться такие морфологические или анатомические изменения, которые носят название малые аномалии развития сердца.

Что же это такое? Аномалиями их называют, потому что строение сердца отличается от нормы, а малыми, потому данные изменения не нарушают процесса гемодинамики. Малые отклонения развития сердца подразумевает нарушение в развитии соединительной ткани, которая является каркасом для сердечных структур. Соединительная ткань играет большую роль не только в строении сердца, но и других органов. Поэтому при наличии одновременно более трех МАРС, стоит обследовать человека на наличие соединительнотканной дисплазии с развитием патологии в других органах.

В последнее время диагностировать малые аномалии сердца стали чаще: это связано не с увеличением их абсолютного числа, а с внедрением эхокардиографии как доступного метода обследования сердца. Малая аномалия развития сердца имеет принципиально отличие от пороков сердца, которое заключается в том, что первые никак не влияют на жизнедеятельность человека.

Классификация

Все существующие на сегодняшний день малые аномалии сердца у детей можно условно разделить на группы в соответствии с локализацией анатомических изменений.

В митральном клапане (МК):

  • пролапс;
  • чрезмерная подвижность хорд за счет увеличения их длины;
  • наличие дополнительных сосочковых мышц или их неправильно расположение;
  • удлинение или расщепление сосочковых мышц;
  • эктопическое (наружное) прикрепление хорд задней/передней створок МК.

В трикуспидальном клапане (ТК):

  • пролапс створок;
  • дилатация кольца ТК;
  • смещение перегородочной (септальной) створки.
  • расширение/сужение корня аорты;
  • двустворчатое строение клапана аорты;
  • несимметричное строение створок аортального клапана;
  • расширение синусов Вальсавы.

На легочной артерии (ЛА):

  • дилатация ствола сосуда;
  • пролапс створок клапана на ЛА.

В предсердиях и желудочках:

Увеличение размера евстахиевой заслонки;

  • Пролапс клапана нижней полой вены;
  • Открытое овальное окно;
  • Аневризма небольших размеров в области межпредсердной и/или межжелудочнокой перегородки;
  • Пролабирование гребенчатых мышц;
  • Аномально или избыточно развитые трабекулы;
  • Аномальное расположение хорд в левом желудочке;
  • Наличие систолического валика в верхней трети левого желудочка.

Стоит отметить, что у большого количества детей в процессе их роста аномалии пропадают сами собой. Те малые аномалии в сердце, которые сохраняются у лиц взрослого возраста, именуют соединительнотканной дисплазией. Наиболее распространенными МАРС у взрослых людей являются:

  • пролапсы клапанов на легочной артерии, митрального и трикуспидального;
  • аневризма в межпредсердной перегородке;
  • аневризма в синусе Вальсавы;
  • неправильное расположение хорд и сосочковых (паппилярных) мышц;
  • повышенное количество трабекул в левом желудочке.

Причины

Основной причиной развития малой аномалии развития сердца является наследственная обусловленность. В ее основе лежит нарушения образования коллагена, являющегося главным веществом для построения соединительнотканных структур. Больше передается по материнской линии.

Наличие МАРС может быть одним из проявлений следующих генетически обусловленных синдромов:

  • синдром Марфана;
  • мукополисахаридоз;
  • несовершенный остеогенез;
  • синдром Элерса-Данлоса и др.

К дополнительным провоцирующим факторам можно отнести:

  • вредные привычки матери в период беременности (употребление алкогольных напитков и курение);
  • употребление некоторых лекарственных средств;
  • влияние экологической обстановки;
  • стрессы;
  • внутриутробная гипоксия плода и др.

Симптомы

Как указывалось выше, МАРС не нарушают функционирования сердца, поэтому редко когда по субъективным ощущениям можно заподозрить данные изменения.
Возможные признаки в зависимости от возраста пациента.

У грудничков: резкое появление синюшной окраски в области носогубного треугольника только в момент определенной для малыша нагрузки, например, плача, сосания молока, кашля, опорожнения кишечника, чихания. В период покоя все проявления отсутствуют.

У детей дошкольного/школьного возраста: при небольших физических нагрузках появляется чувство сердцебиения, усталости, боли в сердечной области, чувство остановки сердца. Возможны симптомы нарушений вегето-сосудистой системы: обморочные состояние, головокружения, слабость, гипергидроз и другие. Как правило, обилие симптомов возможно только при сочетании сразу нескольких малых аномалий.

У взрослых проявления схожи с теми, что наблюдаются у подростков. Кроме того, при сочетании сразу нескольких (обычное более трех) малых аномалий возможно появление одышки, аритмии и признаков застойных явлений (отеки, увеличение печени), т.к. происходит нарушение в процессе кровообращения.

Диагностика

Жалобы из-за своей скудности и не специфичности редко натолкнут на мысль о наличии малой аномалии развития сердца.

Аускультация позволяет выявить шумы в конце систолы, щелчки – это феномены обусловлены регургитацией крови или наличием дополнительных образований в районе выходных трактов.

Эхокардиография, т.е. ультразвуковое исследование сердца является наиболее достоверным методом для выявления малой аномалии сердца.

Рассмотрим подробнее ультразвуковые признаки при наиболее часто встречающейся аномалии: пролапсе МК.

Данный вариант аномалии имеет следующие критерии:

  • повышенная гибкость створок МК;
  • провисание задней створки клапана, которое доступно для визуализации в М-режиме;
  • провисание створок клапана из позиции датчика в парастернальной области.

Кроме этого, при использовали УЗИ вместе с доплером, можно отметить обратный ток крови (регургитацию) из полости левого желудочка в полость левого предсердия.
Степени пролапса МК бывают следующие на основании полученных данных:

  • I степень – створки смещены на 3-6 мм;
  • II степень – створки пролабируют на глубину от 6 до 9 мм;
  • III степень – смещение сворок более, чем на 9 мм.

Применение чреспищеводной эхокардиографии как еще одного метода обследования позволяет обнаружить наличие аритмий и дополнительных путей проведения импульсов в сердце.

Возможно проведение электрокардиографии, которое позволит выявить такие проявления:

  • удлинение интервала QT;
  • суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия;
  • WPW-синдром;
  • синдром РПЖ (ранней поляризации желудочков);
  • инверсия з. Т в отведения III, AVF и V5-V6.

Осложнения

Вероятность развития осложнений крайне мала – около 3 %, однако ввиду фатальности некоторых из них стоит их знать:

  • внезапная сердечная смерть;
  • эндокардит инфекционный;
  • остро возникшая недостаточность митрального клапана;
  • тяжелые аритмии (желудочковая тахикардия) и нарушения проводимости;
  • разрыв хорд;
  • парадоксальная эмболия.

Лечение

Необходимость проводить терапию при обнаружении малой аномалии сердца во многом определяется ее видом, а также количеством аномалий. От этого будет напрямую зависеть, будут ли происходить изменения функционировании сердца.

Так, при отсутствии каких-либо проявлений, когда качество жизни ребенка или взрослого не страдают, достаточно диспансерного посещения кардиолога и периодическое выполнение УЗИ сердца.

Для всех пациентов рекомендовано выполнение таких рекомендаций:

  • рациональное питание;
  • правильная организация рабочего времени и времени для отдыха в соответствии с возрастом;
  • пребывание на свежем воздухе;
  • занятия спортом, не вызывающее переутомления (решается индивидуально с врачом);
  • выполнение массаж;
  • бальнеолечение;
  • физиотерапевтические методы (например, электрофорез с применением магния).

Медикаментозное лечение при наличии МАРС показано в следующих случаях:

  1. Существование одновременно более 3 малых аномалий сердца.
  2. Проявления, ухудшающие качество жизни пациента.
  3. Признаки нарушения гемодинамики.

При этом назначают лекарственные препараты и витамины, которые направлены на общее укрепление сердца: они благоприятно влияют на метаболические процессы в сердце и улучшают поступление кислорода в миокард. К ним относятся:

  • никотиновая кислота (витамин РР);
  • витамины группы В (В1, В6);
  • лекарственные препараты К и Mg: аспаркам, панангин, магний В6, магнерот);
  • L-карнитин;
  • цитохром С;
  • убихинон.

Кроме этих средств, в зависимости от ситуации могут назначаться седативные и ноотропные препараты, если пациент среди клинических проявлений имеет признаки нарушения вегетативной системы. Возможно применение таких препаратов:

  • настойка валерианы;
  • настойка пустырника;
  • ново-пассит;
  • персен;
  • циннаризин;
  • адаптол;
  • ноофен и др.

Если со стороны сердца появились признаки различный видов аритмий (наджелудочковые тахикардии, экстрасистолии и т.д), целесообразно назначение лекарств из группы бета-адреноблокаторов:

Оперативное лечение проводится крайне редко и лишь при наличии одновременно большого количества малых аномалий, вызывающих существенные изменения в работе сердечной мышцы.

Итак, подводя итог, напомним, что малые аномалии сердца могут встречаться как у деток, так и у взрослых людей. Многие из аномалий, которые диагностируются у маленького ребенка, могут исчезнуть с возрастом и не должны вызывать опасений у родителей. Во взрослом состоянии большинство из них также протекают незаметно для пациента и не требуют специфического лечения, т.к. не нарушают жизнедеятельности человека.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector