Что такое парок сердце ребенка

Содержание

Врождённые пороки сердца
МКБ-10 Q 20 20. -Q 26 26.
МКБ-10-КМ Q24.9
МКБ-9 745 745 – 747 747
МКБ-9-КМ 746.9 [1]
OMIM 234750 , 140500 , 614980 и 306955
DiseasesDB 17017
MedlinePlus 001114
MeSH D006330

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Содержание

Эпидемиология [ править | править код ]

Частота ВПС среди новорождённых составляет около 1 % (1 на 100 новорождённых). ВПС по частоте встречаемости — на втором месте после врождённых пороков нервной системы.

Этиология [ править | править код ]

Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого [2] .

Генетика [ править | править код ]

Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК [3] . Основные хромосомные нарушения, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС [2] . Трисомия 21 — наиболее распространённая генетическая причина [3] . Некоторые гены связаны с конкретными пороками. Мутации белка сердечной мышцы, тяжёлой цепи α-миозина (MYH6) связаны с дефектами межпредсердной перегородки. Некоторые белки, которые взаимодействуют с MYH6, также связаны с пороками сердца. Фактор транскрипции GATA4 образует комплекс с геном TBX5, который взаимодействует с MYH6. Ещё один фактор, гомеобокс белка NKX2-5 также взаимодействует с MYH6. Мутации всех этих белков связаны с развитием дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Кроме того, NKX2-5 связан с дефектами в электрической проводимости сердца, а TBX5 связан с синдромом Холта — Орама. Другой Т-box ген, TBX1, связан с синдромом Ди Джорджа, делеция которого приводит к появлению множества симптомов, включая дефекты сердечного выброса крови, а также тетраду Фалло [4] .

Примеры генетических продуктов и связанных с ними проявлений

MYH6 GATA4 NKX2-5 TBX5 TBX1
Локус 14q11.2-q13 8p23.1-p22 5q34 12q24.1 22q11.2
Синдром Синдром Холта — Орама Синдром Ди Джоржи
Дефекты межпредсердной перегородки
Дефекты межжелудочковой перегородки
Нарушения электрической проводимости
Нарушения оттока крови
Не сердечные симптомы [5] Дефект верхних конечностей Небольшой тимус или его отсутствие
Небольшие паращитовидные железы или их отсутствие
Дефекты лица

Экологические факторы [ править | править код ]

Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

  • Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).
  • Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).
  • Биологические мутагены (главным образом — вирускраснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грегга — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Факторы, повышающие риск возникновения врожденных пороков сердца [ править | править код ]

Значительно могут повысить риск возникновения врожденных пороков сердца инфекции, перенесенные матерью во время первого триместра беременности; хронические заболевания матери; возраст одного из родителей в случае позднего родительства; вредные привычки родителей; большое число перенесенных абортов. [6]

Связь врождённых пороков сердца с полом [ править | править код ]

Исследование связи врождённых пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах, а также литературным данным. В результате анализа 31814 больных, страдавших врождёнными пороками сердца и магистральных сосудов, была выявлена чёткая связь типа порока с полом больного (Таблица) [7] . По соотношению полов врождённые пороки можно разделить на три группы — «мужские», «женские» и «нейтральные».

Соотношение полов больных с врождёнными пороками сердца и крупных сосудов

Врождённый порок Соотношение полов, М:Ж
Открытый артериальный проток 1 : 2.72
Болезнь Лаутембахера 1 : 2.14
Дефект предсердной перегородки вторичного типа 1 : 1.84
Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток 1 : 1.51
Тетрада Фалло 1 : 1.45
Комплекс Эйзенменгера 1 : 1.40
Частичный дефект предсердножелудочковой перегородки 1 : 1.36
Дефект предсердной перегородки первичного типа 1 : 1.20
Частичная аномалия соединения лёгочных вен 1 : 1.19
Дефект межжелудочковой перегородки 1 : 1.02
Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией 1 : 1.01
Полный дефект предсердножелудочковой перегородки 1 : 1.01
Аномалия Эбштейна 1.02 : 1
Стеноз лёгочной артерии 1.04 : 1
Атрезия трёхстворчатого клапана 1.16 : 1
Общий артериальный ствол 1.21 : 1
Тетрада Фалло 1.35 : 1
Коарктация аорты и открытый артериальный проток 1.37 : 1
Тотальная аномалия соединения лёгочных вен 1.39 : 1
Транспозиция магистральных сосудов 1.90 : 1
Коарктация аорты 2.14 : 1
Стеноз аорты 2.66 : 1

Наиболее чётко выраженные женские врождённые пороки — открытый артериальный проток (1♂♂ : 2.72♀♀); болезнь Лаутембахера (1♂♂ : 2.1♀♀); дефект предсердной перегородки вторичного типа (1♂♂ : 1.84♀♀); дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток (1♂♂ : 1.51♀♀); триада Фалло, то есть сочетание дефекта предсердной перегородки, сужения устья лёгочной артерии и гипертрофии правого желудочка (1♂♂ : 1.45♀♀).

Наиболее чётко выраженные «мужские» врождённые пороки — врождённый аортальный стеноз (2.66♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты (2.14♂♂ : 1♀♀), транспозиция магистральных сосудов (1.90♂♂ : 1♀♀), тотальная аномалия соединения лёгочных вен (1.39♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты и открытый артериальный проток (1.37♂♂ : 1♀♀). Ни одному из мужских компонентов врождённых пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека. [8] [9]

Остальные врождённые пороки сердца относятся к «нейтральному» типу. Их частота примерно одинакова у обоих полов. Среди них также можно выделить простые (дефект аорто-лёгочной перегородки, дефект предсердной перегородки первичного типа, стеноз лёгочной артерии) и сложные (частичный и полный дефект предсердножелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, атрезия трёхстворчатого клапана и др).

Простые пороки этой группы, как и женские пороки, относятся к атавистическим, но в отличие от женских, представляют собой возврат к далёкому в онтогонетическом и филогенетическом смысле прошлому. Их можно рассматривать как следствие остановки развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза (первые 2-3 месяца эмбриональной жизни, в течение которых происходит анатомическое формирование сердца), и на более ранних по сравнению с женскими пороками стадиях филогенеза. При сложных пороках нейтральной группы соотношение полов зависит от преобладания в них женского и мужского компонентов.

Теории [ править | править код ]

Рокитанский (Rokitansky, 1875) считал, что врождённые пороки объясняются остановкой в развитии сердца на различных стадиях онтогенеза [10] . Шпитцер (Spitzer, 1923) трактует их как возврат к одной из стадий филогенеза [11] . Крымский, синтезируя две предыдущие точки зрения, рассматривает врождённые пороки сердца как остановку развития на определённой стадии онтогенеза, соответствующей тому или другому этапу филогенеза [12] . В рамки этих теорий укладываются только атавистические пороки сердца (женские и нейтральные), а вся группа мужских пороков не находит объяснения, так как ни одному из мужских компонентов врождённых пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека [8] [9] . Применение «Тератологического правила полового диморфизма» позволяет объяснить все три группы пороков.

Подразделение врождённых пороков сердца и крупных сосудов на мужские, женские и нейтральные позволяет использовать пол больного как диагностический симптом. При этом, пороки мужского и женского типа имеют довольно большое значение коэффициента диагностической ценности. Например, учёт информации o поле больного увеличивает вероятность диагноза для открытого артериального протока в 1.32 раза [13] .

Патогенез [ править | править код ]

Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объём) → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация [ править | править код ]

Существует множество классификаций врождённых пороков.
ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

  • С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).
  • С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).
  • С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)
  • Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

  • С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).
  • С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

В 2000 году была разработана Международная Номенклатура врождённых пороков для создания общей классификационной системы [14] .

Гипоплазия [ править | править код ]

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца. При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца [15] .

Дефекты обструкции [ править | править код ]

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии [16] .

Дефекты перегородки [ править | править код ]

Перегородка — стенка ткани, отделяющая левое предсердие от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца [16] . Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС [17] .

Синие пороки [ править | править код ]

Пороки [ править | править код ]

Некоторые состояния поражают только крупные сосуды в непосредственной близости от сердца, однако их часто классифицируют как ВПС.

Некоторые группы пороков обычно встречаются вместе.

Клиническая картина [ править | править код ]

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Симптомы зачастую проявляются на ранних этапах жизни, но некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни [18] . У некоторых детей нет симптомов, а у других могут возникать одышка, цианоз, обмороки [19] , сердечные шумы, недоразвитие конечностей и мышц, плохой аппетит или низкий рост, частые респираторные инфекции. Сердечные шумы при врождённых пороках сердца возникают из-за его неправильного строения. Они могут быть обнаружены при аускультации, однако, не все шумы сердца обусловлены врождёнными пороками сердца.

Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

  1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
  2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
  3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
  4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Диагностика [ править | править код ]

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:

  1. ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).
  2. Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).
  3. Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).
  4. Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

Лечение [ править | править код ]

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

  1. В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.
  2. Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию).
  3. В третьей фазе — операция не показана.

Терапевтическое лечение [ править | править код ]

Как радикальное показано редко. Классический пример — ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока.

Как симптоматическое включает в себя терапию:

  1. Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отёк лёгких).
  2. Одышечно-цианотических приступов (ОЦП).
  3. Хронической СН.
  4. Аритмий.
  5. Ишемии миокарда.

Осложнения ВПС [ править | править код ]

  • Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).
  • Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).
  • Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.
  • Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).
  • Синкопе вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу — при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу — при коарктации аорты).
  • Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).
  • Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).
  • Релятивная анемия — при цианотических ВПС [20] .

Прогноз [ править | править код ]

При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

  • Вялость
  • Общая отечность
  • Отказ от материнской груди
  • Потемнение в глазах
  • Ребенок слабо сосет грудь
  • Синюшность кожи
  • Слабость
  • Учащенное дыхание
  • Учащенное сердцебиение
  • Частое срыгивание
  • Шумы в сердце

Врождённый порок сердца у новорождённых – формирование анатомических дефектов различного рода в элементах сердца. Обычно такие патологии начинают развиваться ещё во внутриутробном периоде. У новорождённых клиницисты выделяют около 20 видов различных пороков.

Для удобства все их разделили на три группы:

  • врождённые пороки сердца у детей «белого типа». В данную группу относят дефекты, в результате формирования которых наблюдается заброс крови из артериального кровотока в венозный. Сюда относят дефекты аорты, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
  • ВПС «синего типа». Характерный симптом патологий данной группы – стойкий цианоз. Прогрессирует он вследствие заброса венозной крови в артериальный кровоток. К таким врождённым дефектам относят тетраду Фалло, транспозицию магистральных кровеносных сосудов, атрезию аорты, лёгочной артерии и венозного устья (правого);
  • ВПС, при котором отмечается формирование препятствия на пути нормального кровотока, но это не связано с артерио-венозным шунтом. Сюда относят стенозы, коарктацию, эктопию сердца, гипертрофию элементов сердца и прочее.

Этиология

Порок сердца у новорождённых может развиться из-за:

  • различных мутаций на генном уровне;
  • неблагоприятной экологической ситуации в районе, где проживает беременная женщина;
  • наличия у женщины в анамнезе абортов, выкидышей, а также мертворождённых детей;
  • употребления некоторых групп фармацевтических препаратов во время вынашивания ребёнка. Особую опасность для плода представляют антибиотики, антивирусные и прочие препараты с сильным действием;
  • наследственной предрасположенности. Риск того, что у младенца будет развиваться порок сердца, возрастает во много раз, если у беременной есть близкие родственники с такой же патологией;
  • недугов инфекционной природы, которые перенесла женщина во время вынашивания ребёнка. К особо опасным относят цитомегалию, краснуху, герпес. Особенно риск возрастает в том случае, если указанные патологии поразили женщину на ранних сроках беременности. Дело в том, что именно на этом сроке происходит формирование всех органов;
  • возраста беременной. Учёными была замечена такая тенденция, что чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с пороком сердца. Сейчас в группу риска входят представительницы прекрасного пола, которые переступили 35-летний рубеж;
  • сильного обучения рентгеновскими лучами;
  • употребления женщиной во время вынашивания ребёнка больших доз алкогольных напитков. В последнее время именно эта причина выходит на передний план в развитии пороков сердца. Алкоголь пагубно влияет не только на организм матери, но и на организм её ещё не родившегося малыша.

Симптоматика

Симптомы, указывающие на порок сердца у новорождённых, напрямую зависят от вида дефекта, а также от тяжести протекания патологического процесса. Небольшие по размерам дефекты практически никак себя не проявляют, что в значительной мере затрудняет их своевременную диагностику. Но стоит отметить, что даже тяжёлые формы аномалий могут протекать совершенно бессимптомно, что часто становится причиной смерти новорождённого в первые дни его жизни. Сохранить жизнь малышу с выраженными дефектами, которые не дают сердцу нормально функционировать, можно только посредством операбельного вмешательства. О консервативной терапии не может быть и речи.

Основные признаки, которые могут указывать на наличие аномалий в сердечно-сосудистой системе у малыша:

  • учащение дыхательных движений в минуту;
  • формирование отёков (особенно на ногах);
  • слабость;
  • вялость;
  • ребёнок слабо сосёт грудь и даже может полностью отказываться от неё;
  • выраженная тахикардия;
  • частое срыгивание;
  • цианоз. Особо ярко он выражен на конечностях и в области носогубного треугольника;
  • шумы в сердце. Их может выявить только квалифицированный врач при проведении аускультации.

Степени

Степень недуга определяется в зависимости от выраженности проявляющихся симптомов. Всего их клиницисты выделяют 4:

1 степень – состояние малыша относительно стабильное. Сердечная деятельность находится в пределах нормы. Обычно на данной степени не требуется проводить специфическое лечение;

2 степень – симптоматика постепенно нарастает. Возникают проблемы с кормлением ребёнка, а также нарушается дыхательная функция;

3 степень – клиника дополняется неврологическими проявлениями, так как мозг недостаточно снабжается кровью;

4 степень – терминальная. В случае её прогрессирования у пациента наблюдается угнетение дыхательной и сердечной деятельности. Обычно она заканчивается летальным исходом.

Диагностика

На сегодняшний день самым информативным методом, который даёт возможность выявить наличие аномалий в строении сердца, является ЭХО-кардиография. Этот метод даёт врачу возможность оценить состояние всех элементов сердца – камер, перегородок, клапанов, отверстий. Также часто врачи прибегают к доплерографии. Метод даёт возможность получить информацию о напряжённости кровотока, его турбулентности.

Дополнительные методы диагностики:

Лечебные мероприятия

При пороках сердца единственно верным методом лечения является операбельное вмешательство. Медикаментозно можно только приглушить выраженность симптомов. Сейчас прибегают к операциям двух типов: открытые и миниинвазивные.

Миниинвазивные операции больше подходят для устранения аномалий перегородок между предсердиями и желудочками. Рентгенэндоваскулярный метод даёт возможность хирургу установить окклюдер, который закроет сформированный дефект.

Открытое операбельное вмешательство проводят в случае выявления тяжёлых сочетанных пороков. Во время операции проводится вскрытие грудины. Таким образом, у врача есть прямой доступ к сердцу пациента. Данные вмешательства хоть и травматичны, но очень эффективны.

Порок сердца

Порок сердца – это врожденная или приобретенная аномалия структур сердечно-сосудистой системы, которая приводит к развитию нарушений системного (во всем организме) кровотока. Чаще всего данная патология бывает врожденной и диагностируется внутриутробно или непосредственно после рождения ребенка, реже – в более старшем возрасте. Основными признаками являются синюшность или бледность кожи, одышка, отеки, отставание в физическом развитии. Своевременное лечение порока сердца у детей в большей части случаев позволяет не только избежать инвалидности и обеспечить высокое качество жизни, но и сохранить жизнь.

Виды аномалий

У детей диагностируется широкий спектр различных дефектов сердца. Очень важно точно определить, какая именно аномалия имеется у пациента, ведь от этого зависит прогноз и эффективность лечения в дальнейшем. Выделяют следующие основные типы.

  • Пороки бледного типа. Это дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, для которых характерно увеличение кровотока в легких с развитием легочной патологии и глобальными нарушениями кровообращения.
  • Пороки синего типа . Характеризуются пониженным насыщением крови кислородом, что приводит к гипоксии, синюшности кожных покровов.
  • Сужение просвета главных сосудов. Патология, создающая препятствие для выхода крови из желудочков.

Врожденные

Чаще всего диагностируются следующие врожденные аномалии.

  • Дефект межжелудочковой перегородки. Это наиболее распространенный врожденный порок сердца у новорожденных детей. При «окне» небольшого размера часто рекомендуется выжидательная терапия, так как почти у половины детей с такой патологией в течение первого года жизни происходит спонтанное закрытие порока. Если имеется большое отверстие, то рекомендуется оперативное вмешательство.
  • Дефект межпредсердной перегородки . Представляет собой отверстие в стенке между правым и левым предсердиями. Самостоятельно данный дефект не закрывается, поэтому обязательно необходима операция.
  • Атрезия (отсутствие) легочной артерии . При такой аномалии кровь из правого желудочка не может перетекать в легочные сосуды. Патология приводит к отсутствию насыщения эритроцитов кислородом в легких. Данный тип порока в течение нескольких дней приводит к смерти ребенка, поэтому требует срочного оперативного вмешательства.
  • Стеноз клапанов легочной артерии . Связан с аномалией створок клапана на выходе из правого желудочка. В этом случае клапан недостаточно открывается, что ведет к перегрузке сердечной мышцы. При отсутствии операции ребенок может погибнуть в течение первых трех-четырех недель жизни.
  • Тетрада Фалло . Это один из самых тяжелых и сложных пороков сердца. Он характеризуется наличием четырех различных аномалий, диагностируемых одновременно. Это «окно» между желудочками, сужение легочной артерии, неправильное положение аорты и гипертрофия мышц правого желудочка. Развитие грудного ребенка с таким пороком сердца замедленное, отмечается замедленное невыраженная синюшность.
  • Транспозиция сосудов сердца . Очень серьезный и опасный для жизни порок, когда «перепутаны» желудочки, из которых выходят крупные сосуды. В результате кислород вообще не поступает к тканям, что без врачебного вмешательства приводит к смерти.

Приобретенные

Из приобретенных пороков чаще всего встречаются:

  • недостаточность двустворчатого клапана;
  • митральный стеноз;
  • стеноз аортального отверстия;
  • дефект аортального клапана.

Почему развивается

В первые месяцы своего внутриутробного существования ребенок проходит через ряд этапов развития органов и систем. Нарушение какого-либо из них приводит к аномальному формированию анатомических структур. До сих пор точно неизвестно почему происходит такой сбой в развитии. В 80% случаев так и не удается установить этиологию (причину) врожденного дефекта сердца.

Предполагают, что причиной белых и синих пороков сердца у новорожденных детей могут стать следующие факторы:

  • генетические дефекты;
  • вирусные инфекции;
  • обменные заболевания и сахарный диабет у матери;
  • наличие вредных привычек у матери (злоупотребление алкоголем);
  • прием лекарственных препаратов.

Доказано вредное влияние на плод определенных групп лекарств и некоторых вирусов. К фармпрепаратам, способным спровоцировать порок сердца, относится группа противоэпилептических средств, которые увеличивают риск врожденной аномалии в полтора раза. Также доказана роль вирусов краснухи, герпеса и цитомегаловируса. Особенно опасно инфицирование в первом триместре беременности.

Приобретенный порок сердца у ребенка обычно развивается после перенесенной острой ревматической атаки, септических осложнений, реже – травмы грудной клетки.

В чем опасность

В зависимости от типа порока (бледного или синего) происходят различные нарушения тока крови, в результате чего или не происходит ее насыщение кислородом или она не поступает в достаточном количестве к органам. Наличие аномалии в структуре сердца приводит к развитию ряда механизмов компенсации, которые в дальнейшем вызывают грубые изменения в тканях. Значительные дефекты сердца могут приводить к самым печальным последствиям – гибели ребенка.

Симптомы порока сердца у детей

В случае наличия порока сердца очень важно своевременно его выявить, ведь от этого во многом зависит прогноз для здоровья и жизни ребенка. Основные признаки порока сердца у детей следующие:

  • нарушения дыхания (частое, с усиленным вдохом);
  • синюшность кожных покровов, губ, ногтевых пластин;
  • появление одышки или синюшности лица при кормлении;
  • учащение сердечного ритма;
  • отеки на ногах, в области живота;
  • быстрая утомляемость ребенка, одышка;
  • задержка развития.

Симптомы порока сердца у детей могут иметь различную выраженность и проявляться как непосредственно после рождения, так и в различные периоды жизни. Кроме того, незначительные дефекты иногда вообще не проявляют себя какими-либо внешними признаками или характеризуются всего лишь психологическими особенностями (психологическая дезадаптация, эмоциональная неустойчивость, повышенная тревожность).

Диагностика

Мероприятия, направленные на выявление врожденного порока, состоят из трех этапов.

  1. Пренатальная диагностика.
  2. Первичный осмотр неонатолога, затем наблюдение у педиатра.
  3. Специализированное кардиологическое обследование.

Приобретенные дефекты сердца диагностируют на основании данных физического обследования, наличия в анамнезе клиники ревматизма, результатов ультразвукового исследования.

Пренатальная

Такая диагностика позволяет диагностировать многие пороки сердца еще до рождения ребенка. Современные УЗ-аппараты выявляют кардиологическую патологию внутриутробно начиная с 16-й недели развития ребенка. Однако оптимальным считается срок 20-22 недели.

Даже выявление очень тяжелых аномалий не означает, что речь будет идти о прерывании беременности. Скорее новорожденному понадобится специальный уход и соответствующее лечение.

Осмотр педиатра

Часто причиной для проведения специализированной диагностики порока сердца становится выявление у ребенка патологических сердечных шумов, выслушиваемых педиатром во время первичного осмотра. На дефект сердца указывает грубый скребущий шум, не меняющий своего характера при перемене положения тела, расщепление тонов сердца.

Однако следует помнить, что у 33% новорожденных сердечные шумы могут выслушиваться, а затем исчезать (до шестимесячного возраста). Это не является патологией и связано с приспособительным механизмом, направленным на адаптацию новорожденного к новым условиям существования вне организма матери. Если же после шести месяцев сердечный шум сохраняется, следует заподозрить порок сердца.

Кардиологическая

Объем диагностики порока сердца у детей определяется, прежде всего, выраженностью клинической симптоматики и предполагаемым диагнозом. Наиболее информативны следующие методики.

  • Эхокардиоскопия (УЗИ сердца). Данный метод дает очень точную информацию о размерах всех четырех камер сердца, состоянии клапанного аппарата, особенностях сердечных сокращений. Во время обследования также определяется скорость кровотока и его направление, выявляются участки турбулентности. Процедура совершенно безболезненна, однако, необходимо успокоить ребенка и обеспечить его неподвижность.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Метод позволяет выявлять аритмии, нарушения проводимости, изменение электрической оси сердца. Однако данное обследование менее информативно, чем УЗИ.
  • Холтеровское мониторирование. Заключается в проведении непрерывной электрокардиографии в течение суток. С помощью этого метода диагностируют взрывные нарушения ритма.
  • Рентгенография сердца и легких. Помогает определить размеры сердца и его форму, патологические изменения в легких.
  • Катетеризация сердца. Это инвазивный способ обследования, он выполняется только в крупных специализированных центрах и применятся при тяжелых пороках сердца. Во время процедуры через периферическую вену вводят катер и продвигают его к сердцу. Методика помогает изучить разницу давления и концентрацию кислорода крови в камерах сердца.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Современные томографы предоставляют возможность получать очень четкие изображения структур работающего сердца. С помощью специальных компьютерных надстроек получают объемные изображения, что необходимо перед оперативным вмешательством.

Как лечат дефекты, полученные в утробе

Лечение врожденных дефектов сердца чаще всего хирургическое. Согласно клиническим рекомендациям, срочность проведения операции, показания и противопоказания определяются имеющейся патологией, состоянием ребенка, выраженностью легочной гипертензии.

Тяжелые аномалии (атрезия легочной артерии, транспозиция сосудов) требуют проведения операции в первые несколько суток после рождения по жизненным показаниям. При наличии более легких пороков иногда придерживаются выжидательной тактики или откладывают хирургическое лечение и проводят его через год и более.

В настоящее время применяются следующие типы операций на сердце:

  • радикальные – проводится полное восстановление нормальной анатомии сердца;
  • паллиативные – позволяют лишь на время улучшить состояние гемодинамики;
  • с разделением кругов кровообращения – без полного восстановления анатомии сердца разделяют кровотоки из правого и левого желудочка.

Также технически операция на сердце может быть закрытой и открытой. В последнем случае проводится выключение кровообращения и вскрытие полости сердца.

Реабилитация

После хирургического лечения потребуется некоторое время на реабилитацию ребенка, длительность которой зависит от сложности и методики вмешательства. В домашних условиях следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • полноценное питание и отдых;
  • ограничение жидкости;
  • соблюдение полупостельного режима;
  • прием назначенных препаратов (сердечные гликозиды, диуретики);
  • лечебная физкультура, массаж, электрофорез.

Терапия приобретенной патологии клапанов

Лечебный подход зависит от выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. При компенсированных пороках рекомендуется диспансеризация, полноценное питание, соблюдение режима, ограничение физических нагрузок.

При тяжелой степени порока, сопровождающейся сердечной недостаточностью, требуется добавление препаратов (сердечные гликозиды, кардиопротекторы). По показаниям проводится операция.

Риски и профилактика

Для исключения кардиологической патологии у плода проводится ультразвуковое исследование и ряд генетических тестов, по результатам которых можно косвенно определить дефекты развития.

Таким” образом, порок сердца у ребенка − довольно сложная патология, которая требует внимательного отношения со стороны родителей и медицинского персонала. Наилучшим вариантом является пренатальная диагностика, позволяющая на ранних сроках вынашивания выявлять аномалии развития. Кроме того, любые симптомы у новорожденного или грудничка, свидетельствующие о пороке сердца, должны стать основанием для обращения к детскому кардиологу и проведения эхокардиоскопии. Современная медицина во многих случаях позволяет эффективно устранить патологию и обеспечить полноценное развитие ребенка.

>

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector