Что такое полицитемия у взрослых

Полицитемия представляет собой патологический процесс, который сопровождается, в частности, увеличением концентрации красных кровяных телец в составе крови. Существует два вида болезни: первичная (истинная полицитемия) и вторичная.

Спровоцировать недуг может множество факторов. Каждый человек должен иметь представление о том, что это такое, как проявляется и лечится.

Описание

Патология имеет несколько названий: эритремия, болезнь Вакеза, эритроцитоз. Характеризуется повышением содержания в кровяной жидкости лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. Является редкой формой лейкемии. Каждый год, согласно статистическим данным, выявляется около 5 случаев заболевания на один миллион населения.

В большинстве случаев патология диагностируется у взрослых людей преклонного возраста (от 50-60 лет). Чаще встречается у представителей мужского пола.

Виды и формы

Как уже упоминалось выше, эритремия классифицируется на два типа, исходя из провоцирующих факторов:

  • истинная полицитемия;
  • относительная.

Патология 1 вида подразделяется на:

  • первичную, когда поражению подвергаются миелоидные ростки;
  • вторичную полицитемию, которая характеризуется повышенной активностью эритропоэтина.

Болезнь Вакеза развивается по трем стадиям:

  1. Первая. Течение процесса бессимптомное. По продолжительности данный период может занимать пять и более лет. Сопровождается такими процессами, как гиперволемия и эритроцитоз умеренной формы. Селезенка изменениям не подвергается.
  2. Вторая. Это развернутая стадия, характеризующаяся всеми соответствующими признаками. Данный этап патологического процесса в своем развитии проходит два этапа:
    • IА – начинает развиваться эритроцитоз, миелограмма показывает гиперплазию всех ростков кроветворения. Длительность – до 20 лет;
    • IIВ – отмечается активное вовлечение в процесс селезенки, диагностируется гиперволемия выраженного характера, печень и селезенка увеличиваются в размерах.
    • Третья – конечная степень развития болезни. Характеризуется проявлением анемии, лейкопении, миелофиброзом вторичного типа, тромбоцитопенией.

    Как правило, именно на финальной стадии происходит утрата способности к клеточному дифференцированию, на фоне чего в большинстве случаев развивается острый лейкоз.

    Причины патологии

    Основным провоцирующим фактором развития заболевания крови является генетическая предрасположенность, что объясняется наличием мутационного носителя JAK2V617F в организме почти каждого больного.

    При таких ситуациях происходит определение особых генов, отвечающих за выработку эритроцитов и отличающихся повышенной чувствительностью к эритропоэтину.

    В большинстве случаев подобные процессы наблюдаются в семейном анамнезе.

    Еще один важный вариант мутации генов заключается в том, что патогенные гены начинают забирать большое количество кислорода, который перестает поступать в ткани.

    Эритремия вторичного типа возникает в результате хронических заболеваний, длящихся в течение большого времени, участвующих в процессе синтеза эритропоэтина.

    Среди таких патологических состояний выделяют:

    • бронхиальную астму;
    • нарушения ритма сердечной мышцы;
    • почечные кисты;
    • опухоль в красном костном мозге;
    • сердечную недостаточность;
    • эмфизему легких;
    • высокое давление в артерии легких;
    • ишемию;
    • карциному печени;
    • почечно-клеточный рак и прочие.

    Кроме того, спровоцировать заболевание могут некоторые генетические болезни. К ним относят синдром:

    • Блума;
    • Дауна;
    • Марфана;
    • Клайнфельтера.

    Развитию вторичной полицитемии также могут способствовать:

    • неблагоприятные климатические условия;
    • инфекционные возбудители;
    • особенности трудовой деятельности;
    • чрезмерное курение.

    Большинство причин, способствующих проявлению эритремии, до конца изучить не удалось. Например, развитие патологии у новорожденных происходит на фоне нарушения деятельности плаценты. Патологический процесс поражает ребенка еще в утробе матери и передается именно от нее.

    Симптомы и проявления

    Начальная стадия развития болезни Вакеза не сопровождается никакими клиническими симптомами. Чаще всего обнаружить заболевание удается во время случайного исследования или при анализе крови в профилактических целях.

    Первое проявление симптоматики принимается, как правило, за простуду или нормальное состояние, которое характерно для людей пожилого возраста.

    К таким признакам относятся:

    • ухудшение зрения;
    • головные боли;
    • шум в ушах;
    • головокружение;
    • бессонница;
    • охлаждение кончиков пальцев верхних и нижних конечностей.

    Развернутая степень патологии проявляется:

    • мышечными болями;
    • мигренью;
    • кровоточивостью десен;
    • кровотечениями после резекции зуба;
    • увеличением селезенки (в редких случаях может изменяться печень);
    • беспричинные гематомы на кожных покровах.

    Кроме этого, выделяют также специфические симптомы, характерные для данного заболевания:

    • жжение пальцев, сопровождающееся болезненностью;
    • нестерпимый зуд;
    • покраснение лица, шеи и кистей;
    • синеватый оттенок языка и губ;
    • слабость.

    У детей в период новорожденности отмечается следующая симптоматика:

    • покраснение кожных покровов;
    • плаксивость;
    • болезненность при прикосновении;
    • высокий уровень эритроцитов в составе крови;
    • увеличение селезенки и печени.

    При выявлении одного или нескольких вышеперечисленных признаков необходимо незамедлительно обращаться за помощью к специалистам.

    Диагностические методы

    В первую очередь врач должен тщательно изучить анамнез больного, провести внешний осмотр и установить провоцирующий фактор, способствовавший развитию полицитемии.

    К основным тестам лабораторной диагностики относятся такие анализы крови:

    • на определение метаболического состава;
    • клинический;
    • на вязкость крови.

    Также пациенту проводят следующие исследования:

    • компьютерную томографию;
    • коагулограмму;
    • фиброгастродуоденоскопию;
    • допплерографию;
    • эхокардиографию;
    • ЭКГ;
    • ультразвуковое исследование брюшины;
    • биохимию кровяной жидкости.

    Как правило, при наличии патологического процесса показатели крови будут показывать увеличение уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и гематокрита. При этом отмечается снижение скорости оседания эритроцитов.

    В некоторых случаях требуется определение активности костного мозга. Для этого назначают аспирацию или биопсию.

    На основании полученных данных диагностического исследования ставится окончательный диагноз и подбирается наиболее эффективная терапия.

    Терапевтические мероприятия

    Чтобы назначить верное лечение, должна быть установлена точная причина развития болезни.

    Медикаментозная терапия

    Главная задача заключается в устранении симптоматики.

    Основные клинические рекомендации:

    • средства гипотензивной группы (Каптоприл, Эналаприл) – в случае повышения артериального давления;
    • антигистаминные (Супрастинекс) – способствуют устранению зуда;
    • дезагреганты (Виксипин) – снижают свертываемость кровяной жидкости;
    • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин) – уменьшают риск развития тромбозов;
    • кровоостанавливающие (Гемофобин, Викасол) – при кровотечениях;
    • интерфероны (Диаферон, Вэллферон, Инферон, Интрон А и другие) – снижают проявления симптомов полицитемии, благоприятно влияют на прогноз жизни;
    • транквилизаторы (Нозепам, Гидазепам, Реланиум, Лоразепам и прочие) – обладают успокаивающим действием, назначаются при необходимости кровопускания или проведения сложных диагностических мероприятий.

    Запрещено принимать мочегонные препараты, поскольку они способствуют сгущению крови и могут спровоцировать осложнения.

    Химиотерапия

    В том случае, если отмечается прогрессирование патологии, сопровождающееся ухудшением состояния пациента и осложненными процессами внутренних органов и систем, специалисты настоятельно рекомендуют провести химиотерапевтическое лечение.

    Препараты для химиотерапии:

    • Бусульфан;
    • Гидроксимочевина;
    • Анагрелид.

    Курс терапии проводится совместно с медикаментозным лечением и соблюдением диетического питания.

    Процедуры

    При повышенной концентрации эритроцитов в составе кровяной жидкости лучшим методом лечения считается процедура кровопускания. Данная методика позволяет снизить объем кровяной жидкости на 500 мл.

    К более современным методам относится цитофрез, в процессе проведения которого кровь фильтруется. Суть заключается в очищении крови с помощью специального прибора. Проводится с интервалом в один день.

    Народная медицина

    Терапия заболевания при помощи народных средств не во всех случаях может привести к положительным результатам. Чтобы избежать негативных последствий, специалисты рекомендуют данный вид лечения только в качестве дополнения к основным мероприятиям.

    При этом обязательно должны учитываться индивидуальные особенности больного, стадии течения патологии.

    При полицитемии вторичного типа хорошо помогает настой клюквы. Для приготовления напитка нужно пару столовых ложек ягод залить стаканом кипяченной воды. Настаивать около получаса.

    Принимать в качестве замены чая с добавлением меда или сахара раз в день. Продолжительность курса – один месяц.

    Питание

    Не менее важную роль в лечении болезни Вакеза играет соблюдение диеты. Из рациона полностью исключаются продукты, способствующие повышению кроветворения.

    Если патология сопровождается присоединением подагры, то больному категорически запрещено также употреблять рыбу и любые сорта мяса. Пища заменяется на растительную.

    Допускаются свежие овощи и фрукты, молочная продукция с пониженным содержанием жира.

    Возможные осложнения

    Если лечение болезни было начато не вовремя, то процесс осложняется такими состояниями, как:

    • тяжелая форма артериальной гипертензии;
    • инфаркт;
    • эритромиелоз;
    • геморрагический инсульт;
    • миелолейкоз в стадии обострения.

    Иногда даже своевременное проведение терапевтических мероприятий не предотвращает появление осложнений, которые могут спровоцировать летальный исход в любой момент.

    Прогноз

    Продолжительность жизни напрямую зависит от стадии болезни, правильности подобранной лечебной тактики и соблюдения всех предписанных специалистом рекомендаций.

    Если лечение началось своевременно, то прогноз вполне благоприятный. Выживаемость в течение 10 лет отмечается в 75 процентах случаев.

    При эффективных терапевтических мероприятиях трудоспособность у пациентов, как правило, сохраняется. Однако в большинстве случаев больные получают инвалидность 3 группы. При осложненном течении процесса дается 2 или 1 группа инвалидности.

    • Болезненное жжение кончиков пальцев
    • Боль в костях
    • Боль в мышцах
    • Головная боль
    • Головокружение
    • Кожный зуд
    • Кровоточивость десен
    • Нарушение сна
    • Покраснение глаз
    • Покраснение кожи
    • Появление синяков
    • Проявление вен
    • Синюшность губ
    • Синюшность языка
    • Слабость
    • Снижение зрения
    • Увеличение печени
    • Увеличение селезенки
    • Холодные кончики пальцев конечностей
    • Шум в ушах

    Полицитемия – хронический недуг, при котором наблюдается увеличение в крови количества красных телец или эритроцитов. Заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста — мужчины подвержены в несколько раз чаще, чем женщины. У более чем половины людей наблюдается возрастание числа тромбоцитов и лейкоцитов.

    Возникновение болезни может быть обусловлено несколькими причинами, по которым разделяют её виды. Первичная или истинная полицитемия вызвана в основном генетическими аномалиями или опухолями костного мозга, а вторичной полицитемии способствуют внешние или внутренние факторы влияния. Без должного лечения приводит к тяжёлым осложнениям, прогноз которых не всегда утешительный. Так, первичная форма, если своевременно не начать терапию, может привести к летальному исходу на протяжении нескольких лет прогрессирования, а исход вторичной зависит от причины её появления.

    Основными симптомами заболевания считаются приступы сильного головокружения и шум в ушах, человеку кажется, что он теряет сознание. Для лечения используются кровопускания и химиотерапия.

    Отличительная черта данного расстройства – оно не может самопроизвольно исчезнуть и полностью излечиться от него также невозможно. Человеку необходимо будет до конца жизни регулярно сдавать анализы крови и находиться под присмотром врачей.

    Этиология

    Причины возникновения заболевания зависят от его формы и могут обуславливаться различными факторами. Истинная полицитемия образуется при:

    • наследственной предрасположенности к нарушениям производства эритроцитов;
    • генетических сбоях;
    • злокачественных новообразованиях в области костного мозга;
    • воздействии гипоксии (кислородной недостаточности) на красные тельца в крови.

    Вторичную полицитемию вызывают:

    • обструктивная болезнь лёгких;
    • гипертензия лёгких;
    • хроническая сердечная недостаточность;
    • недостаточное поступление к почкам крови и кислорода;
    • климатические условия. Наиболее подвержены люди, проживающие в высокогорных областях;
    • онкологические опухоли внутренних органов;
    • различные инфекционные заболевания, вызывающие интоксикацию организма;
    • вредные условия труда, например, в шахте или на высоте;
    • проживание в загрязнённых городах или рядом с заводами;
    • многолетнее злоупотребление никотином;
    • нация. По статистике полицитемия проявляется у людей еврейского происхождения, это обусловлено генетикой.

    Заболевание само по себе редкое, но ещё реже встречается полицитемия у новорождённых. Основной способ передачи недуга — через плаценту матери. Детское место не обеспечивает достаточного поступления кислорода к плоду (неполноценное обращение крови).

    Разновидности

    Как упоминалось выше, заболевание делится на несколько видов, которые напрямую зависят от причин возникновения:

    • первичную или истинную полицитемию – вызванную патологиями крови;
    • вторичную полицитемию, которая может называться относительной – обусловленная внешними и внутренними возбудителями.

    Истинная полицитемия, в свою очередь, может протекать в нескольких стадиях:

    • начальной, для которой характерным является незначительное проявление симптомов или полное их отсутствие. Может протекать на протяжении пяти лет;
    • развёрнутой. Делится на две формы – без злокачественного влияния на селезёнку и с его наличием. Стадия длится одно или два десятилетия;
    • тяжёлой – наблюдается анемия, образование раковых опухолей на внутренних органах, среди которых печень и селезёнка, злокачественные поражения крови.

    Относительная полицитемия бывает:

    • стрессовой – исходя из названия, становится понятно, что она возникает, когда на организм влияют продолжительные перенапряжения, неблагоприятные рабочие условия и нездоровый образ жизни;
    • ложной – при которой уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови находится в пределах нормы.

    Прогноз истинной полицитемии считается неблагоприятным, продолжительность жизни с таким заболеванием не превышает двух лет, но шансы на долгую жизнь возрастают при использовании в лечении кровопусканий. В таком случае человек сможет прожить пятнадцать и более лет. Прогнозы вторичной полицитемии полностью зависят от протекания болезни, запустившей процесс возрастания количества красных телец в крови.

    Симптомы

    На начальной стадии полицитемия протекает практически без проявления признаков. Обнаруживается она обычно при случайном исследовании или во время профилактической сдачи анализов крови. Первые симптомы могут быть ошибочно приняты за обычную простуду или указывать на нормальное состояние у пожилых людей. К ним относят:

    • снижение остроты зрения;
    • сильные головокружения и приступы головной боли;
    • шум в ушах;
    • нарушение сна;
    • холодные кончики пальцев конечностей.

    В развёрнутой стадии могут наблюдаться следующие признаки:

    • мигрень;
    • боль в мышцах и костях;
    • увеличение размеров селезёнки, немного реже изменяется объем печени;
    • кровоточивость дёсен;
    • непрекращающееся довольно продолжительное время кровотечение после удаления зуба;
    • появление на коже синяков, природу которых человек не может объяснить.

    Помимо этого, специфическими симптомами данного заболевания являются:

    • сильный зуд кожных покровов, для которого характерно увеличение интенсивности после принятия ванн или душа;
    • болезненные жжения кончиков пальцев рук и ног;
    • проявление вен, которые ранее не были заметны;
    • кожа шеи, кистей и лица принимает ярко-красный цвет;
    • губы и язык приобретают синеватый оттенок;
    • белки глаз наливаются кровью;
    • общая слабость организма больного.

    У новорождённых, особенно близнецов, симптомы полицитемии начинают выражаться через неделю после рождения. К ним относятся:

    • покраснение кожи крохи. Ребёнок начинает плакать и кричать во время прикосновений;
    • значительное снижение массы тела;
    • в крови обнаруживается большое количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
    • увеличиваются объёмы печени и селезёнки.

    Данные признаки могут повлечь за собой смерть малыша.

    Осложнения

    Последствием неэффективного или несвоевременного лечения могут стать:

    • выделение в больших количествах мочевой кислоты. Урина становится концентрированной и приобретает неприятный запах;
    • подагра;
    • образование камней в почках;
    • хроническая почечная колика;
    • возникновение язв желудка и двенадцатипёрстной кишки;
    • нарушение кровообращения, что приводит к трофическим язвам на коже;
    • тромбоз вен;
    • кровоизлияния в различных местах локализации, например, нос, десна, ЖКТ и т. д.

    Инфаркты и инсульты считаются самыми распространёнными причинами смерти больных таким недугом.

    Диагностика

    Полицитемия очень часто обнаруживается случайным образом, во время исследования крови по совершенно другим причинам. При диагностике врачу необходимо:

    • тщательно ознакомиться с историей болезни пациента и его ближайших родственников;
    • провести полый осмотр больного;
    • выяснить причину появления недуга.

    Пациент, в свою очередь, должен пройти следующие обследования:

    • анализ крови и мочи для лабораторных исследований;
    • УЗИ почек и селезёнки;
    • спинальную пункцию, которую проводят для взятия пробы костного мозга;
    • УЗДГ вен и сосудов нижних и верхних конечностей, головы и шеи.

    Дополнительно могут понадобиться консультации таких специалистов, как невролог, уролог, кардиолог и гастроэнтеролог.

    Лечение

    В лечении полицитемии необходимо с точностью определить, что стало возбудителем заболевания. Это выполняется для того, чтобы назначить правильные методы терапии. Так, истинная полицитемия нуждается в воздействии на новообразования в костном мозге, а вторичная – в ликвидации первопричины.

    Лечение первичного заболевания довольно трудоёмкий процесс, включающий в себя влияние на опухоли и предотвращение их активности. В терапии лекарственными препаратами важную роль играет возраст пациента, потому что те вещества, которые помогут людям до пятидесяти лет, будут строго запрещены для лечения пациентов старше семидесяти.

    При высоком содержании эритроцитов в крови наилучшим способом лечения является кровопускание — во время одной процедуры объем крови снижается примерно на 500 миллилитров. Более современным методом лечения полицитемии считается цитоферез. Процедура заключается в фильтрации крови. Для этого пациенту в вены обеих рук вставляют катетеры, через одну кровь поступает в аппарат, а после фильтрации очищенная кровь возвращается в другую вену. Данную процедуру необходимо проводить через день.

    Для вторичной полицитемии лечение будет зависеть от основного заболевания и степени проявления его симптомов.

    Профилактика

    Большинство причин возникновения полицитемии невозможно предотвратить, но, несмотря на это, существует несколько профилактических мероприятий:

    • полностью отказаться от курения;
    • сменить место работы или проживания;
    • своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать данное расстройство;
    • регулярно проходить профилактические осмотры в клинике и сдавать анализ крови.

    Болезнь Вакеза, иначе называемая истинной полицитемией, представляет собой хроническую патологию доброкачественного характера. Особенностью формы является увеличение числа эритроцитов, вязкости и гематокрита крови.

    Распознать эритроцитоз у пациента врач способен на внешнем осмотре – лицо приобретает насыщенный красный оттенок, равномерно распределенный по всей поверхности кожи. Состояние не проходит самостоятельно (как в случае эмоционального стресса, климактерического прилива или воздействия жары), а требует лечения.

    Причины полицитемии

    Лечение эритроцитоза проводят в обязательном порядке, поскольку иначе состояние приводит к тромбозу и тяжелым состояниям. Часто болезнь выявляется у мужчин старше 60 лет. Патология не считается распространенной, встречается у 1 из 25 тыс. людей.
    Точной причины возникновения патологии пока не установлено, есть предположение, что виноваты генетические аномалии. Виновника проблемы на данный момент установить не удалось.

    К провоцирующим факторам, которые благоприятствуют развитию первичной полицитемии, относят:

    • ионизирующее, рентгеновское облучение;
    • длительный прием определенных медикаментов;
    • контакт с лакокрасочными и иными токсичными веществами;
    • хирургические операции;
    • стрессы;
    • туберкулез, а также кишечные и вирусные инфекции.

    Вторичная полицитемическая болезнь развивается под воздействием следующих причин:

    • снижение 2,3-дифосфоглицерата;
    • увеличенное сродство гемоглобина по отношению к кислороду;
    • автономный синтез эритропоэтина;
    • артериальная гипоксемия при курении, болезнях легких, пороках сердца и пр.;
    • гидронефроз, киста, стеноз артерий и другие болезни почек;
    • фиброма матки, карцинома бронхов, гемангиобластома мозжечка и другие опухоли;
    • эндокринные патологии;
    • гепатит, цирроз и другие болезни печени.

    Симптомы эритроцитоза

    При подозрении на полицитемию, симптомы и лечение определяются врачом на основании жалоб пациента, результатов диагностики. Патология проявляется недомоганиями:

    • ухудшением слуха и зрения;
    • нарушением памяти;
    • повышенным потоотделением;
    • постоянным чувством слабости;
    • низкой работоспособностью;
    • головокружениями и головной болью.

    По мере развития истинная полицитемия вызывает боль в пальцах по причине закупорки мелких сосудов, боль в конечностях, зуд по всему телу из-за тромбоза, временами появляется сыпь на коже из-за нарушенного кровообращения. В дальнейшем полицитемия симптомы проявляет следующие:

    • капилляры расширяются, слизистые становятся красными;
    • возникает ощущение стенокардии;
    • в увеличенной селезенке скапливаются тромбоциты, под ребром возникает дискомфорт;
    • увеличенная печень болит, может развиться язва;
    • из-за мочеиспускания возникают боли в поясничной области;
    • разрастание костного мозга приводит к болям в суставах и костях;
    • появляются кровотечения из десен, носа;
    • снижается иммунитет, в результате развиваются инфекционно-воспалительные процессы;
    • сбои в работе ЦНС – бессонница, проблемы с памятью, в виде кровоизлияний в мозг.

    Стадии полицитемии

    Возникает истинная полицитемия не сразу, болезнь развивается постепенно, признаки появляются по нарастающей. Врачи выделяют три стадии патологии:

    1. Длится 5 и более лет. Размеры селезенки в пределах нормы, в ОАК выявляется небольшое повышение кол-ва эритроцитов. В костном мозге продуцируется больше эритроцитов и других клеток, но не лимфоцитов. Осложнений в начальной стадии практически нет.
    2. Подразделяется на 2 подстадии: первая называется полицитемической и записывается II А, вторая называется полицитемической с миелоидной метаплазией в селезенке и записывается II Б.

    Первая из указанных форм длится 5-15 лет. Характерными проявлениям будут: увеличенная селезенка и печень, тромбоз и кровотечения, плеторический синдром. При этом в селезенке не выявляется рост опухоли. В анализе крови заметна нехватка железа, что объясняется частыми кровотечениями. В ОАК наблюдается рост кол-ва всех разновидностей клеток крови, а в костном мозге – нарушения рубцового характера.

    Вторая форма характеризуется увеличенным объемом печени и селезенки, причем, патологическое состояние прогрессирует. В селезенке заметен опухолевый процесс, у пациента определяется: истощение организма, тромбозы, кровотечения.

    В результатах ОАК заметно увеличение клеток крови, но не лимфоцитов. Эритроциты отличаются размерами и формой, есть много незрелых кровяных клеток. Нарастают рубцовые изменения в костном мозге.

    1. Финальная стадия или анемическая развивается примерно через 15-20 лет от начала болезни и характеризуется значительным увеличением габаритов селезенки, печени. В костном мозге выявляют глобальные рубцовые изменения, присутствуют циркуляторные нарушения, кол-во лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов падает. На этой ступени развития болезнь может трансформироваться в хроническую / острую форму лейкоза.

    Несмотря на тяжелое течение, истинная полицитемия имеет не плохой прогноз. Человек с таким диагнозом может жить пару десятков лет, а учитывая выявление болезни после 60 лет, это нормальный срок. Важным фактором, влияющим на продолжительность жизни, является форма лейкоза, в которую трансформируется истинная полицитемия.

    Диагностика эритроцитоза

    Точный диагноз врач устанавливается на основании результатов лабораторных анализов. В общем анализе патология выявляется по следующим показателям:

    • уровень гемоглобина – около 180 г/л;
    • превышена норма эритроцитов;
    • отношение красной крови к плазме превышает нормальный показатель;
    • размеры лейкоцитов и тромбоцитов увеличены, как и их количество;
    • СОЭ ниже нормы или равняется нулю.

    Не всегда истинная полицитемия сопровождается изменением формы эритроцитов, в некоторых случаях они не отклоняются от нормы, но могут выявляться клетки крови разных размеров. Оценить тяжесть течения патологии и примерный прогноз можно по тромбоцитам. Большое их число говорит о тяжелом течении болезни.

    Помимо общего лабораторного анализа крови, нужно пройти следующие исследования:

    • радиологическое. Позволяет оценить кол-во циркулирующих эритроцитов в крови;
    • биохимическое исследование. Позволяет выявить показатель щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Как правило, количество мочевины в крови сильно превышает норму во время полицитемии. Это указывает, что патология привела к такому осложнению, как подагра;
    • трепанобиопсия. Понадобится биоматериал из подвздошной кости, который отправляют на гистологическое исследование. Благодаря анализу удается точно диагностировать полицитемию;
    • стернальная пункция. Понадобится костный мозг, взятый из грудины. Его отправляют на цитологическое исследование;
    • УЗИ органов в брюшной полости. Исследование ультразвуком позволяет выявить аномалии в состоянии печени и селезенки, увеличение их размеров и т.д.

    Лечение полицитемии

    При такой форме эритроцитоза, как полицитемия лечение проводят с помощью миелосупрессивной терапии. Учитывая воздействие лекарств на организм, их назначают после диагностики. Врач будет учитывать возраст и наличие других болезней у пациента, гематологические показатели, наличие тех или иных симптомов.

    Можно подобрать лечение полицитемии, по возможности – щадящее. Сильные препараты назначают только в случае тяжелой стадии болезни.

    Флеботомия (кровопускание) – иногда является единственным вариантом, позволяющим облегчить состояние больного человека. Процедуру проводят только тем, кому не исполнилось 40 лет. В начале такой терапии через день у пациента берут 500 мл крови. В крайних случаях пожилому пациенту могут провести процедуру, тогда кровь берут вдвое меньше, всего 2 раза в течение недели.

    Кровопускание продолжают до тех пор, пока анализы не подтвердят снижение числа эритроцитов. По окончании процедуры раз в месяц проводят анализ на гематокрит, и если возникнет такая необходимость, снова прибегают к флеботомии. Другим показанием к процедуре будет хирургическое вмешательство.

    Миелосупрессивная терапия – лечение истинной полицитемии с помощью препаратов. Терапия показана при тромбозах, неконтролируемом зуде и метаболическом синдроме. Показанием может быть преклонный возраст и плохое самочувствие после проведенной флеботомии.

    Лекарственными препаратами для миелосупрессивной терапии становятся:

    • Анагрелид. Относительно современное лекарство, свойства которого до конца пока не изучены. При стабильном течении патологии лекарство переносится хорошо. Считается, что его можно принимать длительно, поскольку он не провоцирует лейкоз. Среди побочных эффектов от приема препарата пациенты чаще отмечали головную боль, тахикардию и задержку жидкости в организме. Для устранения риска побочных эффектов лечение начинают с минимальных доз, постепенно их увеличивая;
    • Радиоактивный фосфор. Назначается в большинстве случаев. Дает стойкую ремиссию на полгода и больше. Прием препарата увеличивает риск развития лейкоза, не поддающегося лечению химиопрепаратами. Врачи предпочитают назначать радиоактивный фосфор тем пациентам, у которых прогноз неблагоприятный – точнее, тем, кто может умереть в течение нескольких лет;
    • Интерферон назначают подкожно 3 раза в неделю вместо Гидроксимочевины;
    • Гидроксимочевина используется в лечении достаточно давно, но свойства лекарства до конца не изучены. До того, как назначать этот препарат, врачи делают пациенту кровопускание. Лекарство вводится 1 раз в день, еженедельно нужно сдавать анализ крови.

    Когда на фоне терапии состояние человека улучшается, то анализы нужно сдавать уже не так часто – сначала сдают через 2 недели, потом – через 4. После того, как число тромбоцитов и лейкоцитов в крови нормализуется, Гидроксимочевину отменяют.

    По прошествии перерыва возобновляют лечение, уменьшив дозировку в нужных пределах. При тяжелом течении патологии и необходимости в частых кровопусканиях ежемесячно дозировку лекарства увеличивают на несколько мг. Обычно побочные эффекты выявляют редко. Это может быть сыпь на коже, сбой в работе органов ЖКТ, язвы на кожных покровах, лихорадка, ухудшение состояния ногтей. При наличии побочных реакций лечение препаратом останавливают.

    Некоторые препараты, которые назначаются в ходе миелосупрессивной терапии, способны провоцировать развитие лейкоза, вот почему по возможности лучше избегать их назначения.

    Использование эритроцитафереза при лечении

    В ходе назначения препаратов для миелосупрессивной терапии и при кровопускании желательно ежедневно принимать ацетилсалициловую кислоту, чтобы снизить риск сгущения крови и формирования тромбов. Перед приемом Аспирина нужно убедиться, что нет противопоказаний.

    Эритроцитаферез – процедура, при которой у пациента отбирается 1-1,5 л крови, после чего на специальном оборудовании из нее убирают эритроциты. Получившуюся плазму разводят физиологическим раствором, чтобы получить первоначальный объем, а затем возвращают пациенту. Такая процедура является альтернативой кровопусканию, проводят ее 1 раз в несколько лет.

    В ходе лечения истинной полицитемии назначают средства, направленные на устранение и предотвращение возможных осложнений. Это лекарства:

    • Аллопуринол – средство, которое снизит количество мочевой кислоты в крови;
    • антигистаминные препараты от кожного зуда. Учитывая, что помогают такие медикаменты не в каждом случае, единственным вариантом остается миелосупрессивная терапия. После водных гигиенических процедур пациентам с зудом рекомендуется вытираться максимально осторожно, не раздражая кожу;
    • Аспирин назначают при сильном расширении мелких кровеносных сосудов конечностей, которое сопровождается болью.

    Только после снижения количество тромбоцитов в крови назначена хирургическая операция, если врач видит необходимость.

    Лечебное питание

    Помимо лекарственных препаратов, врач дает назначения о коррекции питания и образа жизни пациента. Выбор диеты зависит от стадии течения патологии:

    • на первой стадии полицитемии разрешены все продукты за исключением тех, которые усиливают кроветворение;
    • на второй стадии ограничивают или полностью отказываются от мяса и рыбы, щавеля и бобовых. И после того, как пациента выписали из больницы домой, нужно соблюдать полученные от врача рекомендации и регулярно приходить на осмотры.

    Как только установлен диагноз, рекомендуется перейти на растительную пищу и молочные продукты. Такое рацион благотворно скажется на состоянии здоровья и работе органов.

    Поклонников народной медицины нечем порадовать – вылечить болезни крови травами не получится. Да, есть растения, повышающие уровень гемоглобина и разжижающие кровь, но нет таких, которые помогли бы справиться с эритроцитозом. Поэтому самостоятельно лучше не предпринимать попыток вылечиться, чтобы не сделать хуже. Важное условие поддержания здоровья – своевременное обращение к врачу и грамотная терапия. Именно от этого зависит дальнейший прогноз.

    Контролировать состояние здоровья людям с таким диагнозом нужно не только, когда наблюдается ухудшение самочувствия, а постоянно, даже когда кажется, что все в порядке. Контроль над здоровьем заключается в регулярной сдаче анализов и обследовании.

    Как таковой, профилактики от полицитемии не существует, поскольку медицина пока не разработала способы, предотвращающие мутацию генов. Но это не повод отказываться от поддержания собственного здоровья на высоте.

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock detector