Фиброз миокарда что это такое

Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения.
Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным
медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

С 2018 года журнал «Терапевтический архив» не издаётся издательством «Медиа Сфера».

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог

В связи с активным внедрением эхокардиоскопии (УЗИ сердца) в обследование широких масс населения у большинства сердечных заболеваний не осталось ни единого шанса остаться не выявленными. Это обусловлено тем, что даже незначительные изменения во внутренней структуре сердца могут быть обнаружены с помощью ультразвука. Поэтому в последнее время все больше и больше пациентов слышат от врача о том, что у них фиброз клапанов сердца, хотя клинические проявления недуга пока еще отсутствуют. Это, конечно, хорошо, потому что, чем раньше обнаружить фиброз, например, митрального или аортального клапана, тем больше шансов предотвратить развитие неблагоприятных последствий.

Фиброз клапанов сердца – это не что иное, как формирование избыточной соединительной ткани на том месте, где в нормальном сердце должны быть расположены тонкие, упругие и гладкие створки клапанов (в каждом клапане свое число створок). Фиброз может поражать не только сами створки, но и клапанное кольцо, к которому створки крепятся одной стороной, и даже мышечную ткань вокруг клапанного кольца.

Что происходит при фиброзе створок?

фиброз аортального клапана сердца

В норме в створках всех четырех клапанов сердца отмечается наличие рыхлой соединительной ткани. Волокна ее упорядочены, а питание клеточных структур осуществляется мельчайшими кровеносными сосудами из мышечной ткани сердца. При воздействии патологических факторов на клапан, а также в силу возрастных особенностей соединительная ткань замещается на более грубую, которая не в состоянии поддерживать эластичность и гибкость створок. Количество капилляров в створках уменьшается, ткань клапана получает меньше питательных веществ, и часть клеток просто отмирает, замещаясь на фиброзную ткань. По сути, фиброз клапана напоминает рубец на месте воздействия негативного фактора на нежную соединительную ткань. Часто понятие фиброза отожествляют со склерозом, что также является верным. Вот только склероз более характерен для непосредственно сердечной мышцы, например, постинфарктный или постмиокардитический кардиосклероз. Хотя часто в заключении эхокардиоскопии можно прочесть о склерозе корня аорты, или склерозе створок митрального клапана.

По мере разрастания фиброзной ткани происходит нарушение функции створок клапана. Они более не способны плотно смыкаться в момент изгнания крови из желудочка, к примеру, и тогда часть крови «просачивается» обратно в предсердие, постепенно перерастягивая его и приводя к дальнейшим нарушениям гемодинамики. Или, наоборот, фиброзная ткань из клапанного кольца прорастает в сторону створок, приводя к их сращению между собой, что рано или поздно спровоцирует формирование стеноза (сужения) клапанного отверстия.

Чем фиброз отличается от порока сердца?

Фиброз, склероз или кальциноз – это всего лишь субстрат для развития порока сердца, а разовьется порок или нет, заранее предсказать нельзя. Но зато можно регулярно наблюдаться у врача, и в случае малейших признаков порока или хронической сердечной недостаточности своевременно получить лечение. Тут речь идет о том, что чем раньше у больного выявлены факторы риска развития порока сердца, тем чаще он будет выполнять УЗИ сердца, и, соответственно, время не будет упущено.

Причины фиброза сердца

Фиброз может развиться в любом из клапанов сердца, но наиболее часто поражается митральный клапан. На втором месте по частоте – аортальный клапан. К замещению нормальной клапанной ткани фиброзной могут привести инфекция, воспаление, отложение кальция, врожденные особенности и т. д.

Наиболее часто фиброз клапанов сердца обусловлен следующими состояниями и заболеваниями:

  • Возрастные изменения в створках клапанов. Так, у пациентов старше 60-ти лет в силу возрастных изменений в коллагеновых и эластических волокнах уменьшается количество сосудов, питающих последние. В результате волокна в клапанах сердца приобретают грубоволокнистую структуру, что сказывается на функции клапанов.
  • Перенесенная острая ревматическая лихорадка, особенно с повторными атаками (ранее носила название ревматизма). При влиянии на клапан бактерий (обычно стрептококков, гемолитических, зеленящих и др) развивается инфекционный эндокардит с воспалительным процессом на створках. При влиянии на клапан антител к данной группе бактерий (обычно БГСА – бетта-гемолитический стрептококк группы А) также формируется воспалительный процесс на створке, но уже аутоиммунного характера. Наиболее часто ревматизму подвержены лица, часто страдающие ангинами, тонзиллитами, кариесом, хроническими заболеваниями ЛОР-органов и перенесшие скарлатину. Инфекционный эндокардит также развивается у данной категории пациентов, но чаще он встречается у инъекционных наркоманов.

ревматические вегетации на митральном клапане

  • Врожденные особенности, например, соединительнотканная дисплазия, синдром Марфана, пролапс митрального клапана. При этих аномалиях изначально соединительная ткань в составе других органов имеет отличия от нормальной, и часто приводит к потере функции органом. Так, например, при синдроме Марфана отмечается нарушение в анатомо-функциональном строении других внутренних органов, и сердца в том числе. Пролапс митрального клапана обеспечивает «провисание» створок в просвет сердечной камеры, а если на таких створках разовьется линейный фиброз, у пациента вполне вероятны нарушения внутрисердечной гемодинамики.
  • Атеросклероз аорты. Отложение холестериновых бляшек помимо вреда коронарным артериям и, в связи с этим, высокого риска инфаркта миокарда, таит в себе еще одну опасность. Это поражение корня аорты с последующим отложением кальция в бляшке. Кроме стенки самой аорты, поражаются ее клапаны, и развивается фиброз аорты.
  • Перенесенные инфаркт миокарда и острое воспаление сердечной мышцы (миокардит). Некроз (гибель клеток) или воспаление вблизи клапанного кольца приводит к разрастанию на месте погибших кардиомиоцитов склеротической ткани – формируется «рубец на сердце». Если на месте этой ткани были мельчайшие сосудики, питающие створки клапанов, естественно, свою функцию они выполнять уже не могут. В связи с хронической гипоксией фиброзная ткань формируется непосредственно в створках клапанов.

Как проявляется фиброз клапанов сердца?

В связи с тем, что наиболее часто разрастанию фиброзной ткани подвержены митральный и аортальный клапаны, есть смысл подробнее остановиться на клинических проявлениях именно со стороны этих клапанов.

Фиброз каждого клапана может не проявляться клинически в том случае, если клапанное кольцо сужено незначительно (так называемый не критичный стеноз клапанного отверстия). Если же фиброз приводит к недостаточности клапана, формируется регургитация – обратный поток крови в предсердие (при поражении митрального клапана) или в левый желудочек (при фиброзе створок или корня аорты). Регургитация может быть умеренной или значительной, и в зависимости от этого у пациента могут наблюдаться те или иные симптомы.

Признаки фиброза митрального клапана

фиброз, кальциноз и стеноз митрального клапана

В большинстве случаев фиброз створок митрального клапана протекает на протяжении нескольких лет, в течение которых пациент чувствует себя удовлетворительно, не отмечая никаких субъективных жалоб со стороны сердца. Впоследствии, при дальнейшем вовлечении соединительной ткани клапана в фиброзный процесс, у пациента появляются следующие симптомы:

  1. Повышенная утомляемость при обычной физической активности, ранее хорошо переносимой пациентом,
  2. Возникновение приступов одышки, удушья, чувства нехватки воздуха, периодически или постоянно отмечаемой в покое,
  3. Ощущения перебоев в работе сердца (обычно по типу экстрасистолии или мерцательной аритмии),
  4. Болевой синдром в грудной клетке, напоминающий стенокардитические боли,
  5. Периодически возникающие отеки нижних конечностей, особенно по утрам, после длительного горизонтального положения тела.

фиброз аортального клапана

Что происходит при фиброзе аортального клапана?

Поражение аортального клапана, будь то стеноз створок или корня аорты вследствие фиброза аортального клапана, либо недостаточность его створок, обуславливает меньшее, чем в норме, поступление артериальной крови к остальным органам, в том числе и к головному мозгу. Это провоцирует общую резкую слабость, приступы потери сознания, приступы стенокардии вследствие обеднения коронарного кровотока, и также может привести к развитию отека легких.

Диагностика фиброза клапанов сердца

В том случае, когда фиброз выражен незначительно и протекает без выраженной симптоматики, врач может опираться на эти незначительные проявления и на данные осмотра, чтобы назначить пациенту определенный план дообследования. Обычно назначаются рутинная диагностика (анализы крови, мочи, ЭКГ), и инструментальные методы исследования. К ним относятся следующие:

  • УЗИ сердца – наиболее информативное исследование, так как позволяет визуализировать мельчайшие внутренние структуры в сердце и достоверно оценить степень фиброза, степень сужения клапанного кольца или степень регургитации. Также оценивается сократительная функция левого желудочка и фракция выброса, то есть то количество крови, которое поступает в аорту фактически, и насколько оно отличается от должного количества.

  • Рентгенография органов грудной клетки. Информативна при венозном застое в легочной ткани, при изменении конфигурации сердца, например, при увеличении предсердия или желудочка. Опытный врач-рентгенолог всегда может сказать, за счет какой камеры предположительно расширена сердечная тень на снимке.
  • Коронароангиография (КАГ, или так называемая “коронарка”) проводится не всем пациентам, а только тем, кто планируется на оперативное лечение по протезированию клапана. Кроме этого, КАГ показана пациентам с сопутствующей ИБС, но тут выявляются соответствующие показания.

Любой из методов исследования назначается врачом по результатам очного осмотра. Бывает так, что пациент отмечает характерные жалобы на слабость, утомляемость, одышку и др, а врач не видит у него показаний для обследования, так как подобные симптомы могут быть обусловлены чем угодно, начиная от синдрома хронической усталости и перегрузки на рабочем месте, до патологии нервной системы. В таком случае пациент может выполнить электрокардиограмму и УЗИ сердца за свой счет в платных клиниках, хотя бы даже для самоуспокоения, так как вреда от данных методик точно не будет.

Как лечить фиброз сердца и можно ли его вылечить полностью?

В том случае, если фиброз клапанов сформировался не настолько выражено, чтобы привести к значительному стенозу или к регургитации, лечения пациенту не требуется. Достаточно ежегодного наблюдения кардиолога с регулярным проведением эхокардиоскопии. Но если у пациента присутствуют другие заболевания сердца и сосудов – артериальная гипертония, мерцательная аритмия, ишемия миокарда, требуется подбор терапии соответственно характеру заболевания.

Если же фиброз значительный, и привел к развитию выраженной се-рдечной недостаточности, в большинстве случаев необходим прием сердечных гликозидов и мочегонных средств (диуретиков). Обычно назначаются дигоксин в дозировке 0.25 мг по 1/2 таблетки дважды в день пять дней в неделю (два дня перерыв) постоянно или до улучшения клинической ситуации. Из диуретиков предпочтение отдается индапамиду (1.5 или 2.5 мг утром), а на более выраженных стадиях – верошпирону (25 или 50 мг утром), диуверу (5 или 10 мг утром) и фуросемиду (20-80 мг утром).

Когда у пациента выявлен значимый фиброз, приводящий к стенозу клапанного кольца 2, 3 и 4 степени, необходима операция по протезированию клапана или хирургическое рассечение спаек (комиссуротомия). В настоящее время операции могут быть проведены как на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения, так и внутрисосудистым доступом, через крупные периферические артерии (паховая, бедренная и др). Обычно используются современные механические протезы, изготовленные из синтетических материалов. Биологические протезы (из клапанов свиньи) используются реже.
При формировании недостаточности створок клапана показаны либо хирургическая пластика клапана с наложением швов на несмыкающиеся створки, либо протезирование клапана.

К сожалению, фиброз клапанов сердца не может быть излечен медикаментозными препаратами навсегда, так как воздействовать на рубцовую ткань лекарствами практически невозможно. Последствия фиброза могут быть устранены хирургическим путем, но показания к операции должны быть определены строго индивидуально. В том случае, когда у пациента имеется незначительный фиброз, не приводящий к стенозу или к недостаточности, рекомендуется вести правильный образ жизни, хорошо питаться, регулярно наблюдаться у кардиолога (или кардиохирурга) и принимать все назначенные препараты, и тогда вполне вероятно, что операция в ближайшие годы не понадобится.

Возможны ли последствия?

Да, при фиброзе сердца с большой долей вероятности рано или поздно возникают неблагоприятные последствия. Вероятность их возникновения определяется причиной, по которой изначально возник фиброз. Так, формирование пороков сердца после перенесенного ревматизма встречается чаще, чем формирование недостаточности или стеноза, вследствие ишемии миокарда и перенесенного инфаркта. Опять же, атеросклероз стенок аорты с отложением в них кальция чаще приводит к формированию неревматического порока сердца, чем перенесенный миокардит, к примеру. Поэтому спрогнозировать, разовьется ли стеноз или недостаточность клапана после того или иного заболевания, можно, но с большой осторожностью.

Профилактикой развития порока при фиброзе клапанов является правильное и своевременное лечение основного заболевания, приведшего к фиброзу или к кардиосклерозу.

Прогноз

Прогностическое значение фиброза клапанов определяется прежде всего, наличием или отсутствием последствий. Так, фиброз без выраженного стеноза или без регургитации имеет благоприятный прогноз, а гемодинамически значимые пороки сердца, возникшие вследствие фиброза и приведшие к тяжелой сердечной недостаточности – неблагоприятный. В последнем случае все зависит от своевременности операции – если операция проведена вовремя, и хирург уловил ту тонкую грань, когда операция уже показана, но еще не противопоказана – продолжительность и качество жизни больного возрастают.

Видео: лекция и программа о фиброзе сердца и сосудов

Распространенность. Заболевание наиболее распространено в тропической Африке, главным образом, Уганде и Нигерии, а также в расположенных вблизи экватора районах южной Индии, Шри-Ланки, Бразилии и Колумбии. На его долю приходится около 15% всех летальных исходов от сердечной недостаточности в Уганде (D. Connor с соавт., 1967), 20% случаев сердечной недостаточности у лиц моложе 40 лет – жителей Берега Слоновой Кости (F. Jaiyesemi, 1982) и 2,5% случаев госпитализации по поводу болезней сердца у жителей южной Индии в возрасте до 40 лет (С. Kartha, 1995). Следует отметить, что даже в пределах этих стран большинство больных эндомиокардиальным фиброзом концентрируются в опре­деленных регионах и среди представителей отдельных этнических групп, что позволяет предполагать важную роль в возникновении этого заболевания факторов среды обитания. При этом эндомиокар­диальный фиброз чаще отмечается среди лиц с низким социально-экономическим статусом, страдающих от недостатка питания. Хотя в литературе имеется также достаточно много сообщений о случаях этого заболевания у жителей Западной Европы и США, большин­ство из этих больных либо были мигрантами из тропических стран, либо проживали в них длительное время. Описаны единичные слу­чаи развития эндомиокардиального фиброза после химиотерапии по поводу злокачественных опухолей.

Заболевание одинаково часто поражает мужчин и женщин. Большинство больных – дети и лица молодого возраста.

Этиология и патогенез. Этиология эндомиокардиального фиб­роза остается неизвестной. Географические особенности распростра­нения и преимущественное поражение лиц из бедных слоев населе­ния долгое время побуждали исследователей к поиску причин забо­левания среди факторов, связанных с дефицитом тех или иных пита­тельных веществ (витамин Е и др.), и инфекций, главным образом, вирусных и паразитарных. Этиологическая роль этих факторов при эндомиокардиальном фиброзе не получила, однако, достаточно убе­дительного подтверждения. Высказано также предположение о свя­зи заболевания с употреблением в пищу больших количеств подо­рожника, богатого серотонином (М. Crawford, 1963). Высокое со­держание этого вещества в крови обнаружено у больных с карцино­идным синдромом, для которых характерно утолщение эндокарда. Показано, что кормление морских свинок подорожником в течение 8-12 мес приводило к поражению эндокарда, сходному с его измене­ниями при эндомиокардиальном фиброзе человека (К. McKinney и М. Crawford, 1965). В то же время, у больных эндомиокардиальным фиброзом не удалось обнаружить существен­ных изменений обмена серотонина по сравнению с пациентами с рев­матическими пороками сердца, в связи с чем вопрос о роли этого вещества в возникновении этой формы идиопатической РКМП пока остается открытым. Имеются определенные основания предполагать, что токсическое действие серотонина на эндокард возрастает при де­фиците в организме триптофана, что часто встречается при употреб­лении в пищу недостаточного количества белка (С. Kartha, 1995).

Одним из пищевых продуктов, который составляет значитель­ную часть рациона бедного населения в тропиках, является маниока. Имеются сведения, что при высушивании ее клубней на солнце под воздействием ультрафиолетовых лучей они обогащаются вита­мином D, который может вызывать кальциноз, способствующий раз­витию гиперплазии клеток и избыточному синтезу коллагена и элас­тина в эндо- и миокарде (Н. Davies, 1990). Так, создана эксперимен­тальная модель эндомиокардиального фиброза, полученная при кор­млении животных манниокой и исключении из их рациона белка (С. Sezi, 1996).

М. Valiathan и соавторы (1994) обнаружили прямую связь распространенности эндомиокардиального фиброза с содержани­ем монацитов в почве тропических регионов и повышенное содер­жание химических элементов этой группы тория и церия в эндо- и миокарде таких больных по сравнению со здоровыми лицами. Эти вещества, очевидно, попадают в организм человека из почвы с немытых рук и с загрязненной пищей, а также с употребляемыми в пищу клубнями различных овощей, в которых монациты накап­ливаются в больших количествах, чем в других частях растений. Всасывание монацитов в кишечнике повышается при дефиците магния, чему способствуют неправильное питание и частые поно­сы (A. Shaper, 1993). Снижение содержания магния в тканях од­новременно с увеличением уровня тория и церия было подтверждено результатами его прямого определения в ЭМБ. Обнаружено также уменьшение содержания магния в сыворотке крови таких больных, которое сочетается с повышенным уровнем гликозами­ногликанов. Последний рассматривается в числе возможных при­чин дефицита магния (К. Kumari с соавт., 1997).

Немаловажным доводом в пользу геохимической гипотезы возник­новения эндомиокардиального фиброза могут служить данные экспери­ментальных исследований, показавшие способность церия стимулиро­вать синтез коллагена фибробластами сердца (К. Shivakumar с соавт., 1992). Обнаружена также связь повышенной встречаемости эндомио­кардиального фиброза в отдельных районах провинции Керала (Юж­ная Индия) со значительными отложениями монацитов в почве (V. Kutty с соавт., 1996). Для окончательного подтверждения этой гипотезы необ­ходимы, однако, дальнейшие сопоставительные исследования и созда­ние адекватной экспериментальной модели.

Патогенез эндомиокардиального фиброза окончательно не ус­тановлен. Обсуждаются несколько возможных механизмов развития этого заболевания (рис. 34), к которым относятся:

1. Повреждение кардиомиоцитов активированными эозинофила­ми, химиопрепаратами или другими токсическими вещества­ми с исходом в заместительный склероз.

Рис. 34. Гипотетические механизмы патогенеза эндомиокардиального фиб­роза (по С. Kartha, 1995)

2. Дефицит магния, вызывающий повреждение коронарного мик­роциркуляторного русла с выходом из него церия и других веществ, стимулирующих пролиферацию фибробластов. Сход­ство морфологических изменений артериол, мио- и эндокарда больных эндомиокардиальным фиброзом и поражения серд­ца при дефиците магния у экспериментальных животных было показано Z. Andrade и A. Teixeira (1973).

3. Секреция эндотелием эндокарда и прилипшими к нему тромбоцитами,поврежденными вследствие воздействия серотонина, факторов роста, которые стимулируют пролиферацию фиброб­ластов интерстициальной ткани сердца. Имеются данные, что эти факторы вызывают развитие распространенного интерсти­циального фиброза в миокарде больных реноваскулярной арте­риальной гипертензией с гипертрофией левого желудочка (К. Weber и С. Brilla, 1991).

Обращает на себя внимание определенная закономерность рас­пределения эндомиокардиального фиброза в сердце с его первона­чальным возникновением в сегментах желудочка, испытывающих наиболее низкое местное стеночное напряжение. Интересно отметить, что величина этого стеночного напряжения оказывает модулирую­щее влияние на экспрессию эндотелием генов, регулирующих син­тез факторов роста фибробластов (A. Maiek с соавт., 1993).

Исходя из накопленных фактов, возможно, что эндомиокарди­альный фиброз, подобно идиопатической ДКМП, представляет со­бой общую конечную стадию поражения миокарда, вызванного не­сколькими различными этиологическими факторами.

Патологическая анатомия. Отличительной чертой эндомио­кардиального фиброза является значительное утолщение эндокар­да за счет фибрина и элементов соединительной ткани. Его толщи­на может достигать 1 см. В отличие от фибропластического пари­етального эндокардита Леффлера, при котором преимущественно поражается левый желудочек, для эндомиокардиального фиброза более характерно распространение патологического процесса на оба желудочка. Интересно отметить, что утолщение эндокарда четко ограничивается путями притока и верхушкой желудочков и никог­да не распространяется на пути оттока. Полости желудочков часто уменьшены в размерах за счет облитерации верхушки толстым эндокардом и плотно прилегающими к нему тромботическими мас­сами, которые значительно реже, чем при эндокардите Леффлера, отрываются и вызывают тромбоэмболии. Фиброз аппарата атриовентрикулярных клапанов приводит к нарушению их смыкания с регургитацией крови в предсердия.

При патогистологическом исследовании миокарда специфичес­кие изменения отсутствуют. Наблюдается дистрофия кардиомиоци­тов, вплоть до необратимой, которая больше выражена в субэндо­кардиальных слоях желудочка. Здесь же могут обнаруживаться от­дельные воспалительные инфильтраты, однако признаки активного воспаления, распространенный некроз кардиомиоцитов и скопле­ния эозинофилов отсутствуют. Резко выражен интерстициальный фиброз. В эндокарде и фиброзно измененном миокарде часто встре­чаются кальцинаты. Характерно поражение интрамуральных венеч­ных артерий с развитием фиброза средней оболочки. Хотя в просве­те этих сосудов часто можно обнаружить реканализированные тром­бы, фиброз миокарда, несомненно, имеет преимущественно некоро­нарогенное происхождение (Р. Kudenchuk с соавт., 1986, и др.). В целом, морфологические изменения в миокарде больных эндомио­кардиальным фиброзом весьма сходны с признаками его пораже­ния в конечной, фибротической, стадии эндомиокардиальной бо­лезни Леффлера, что и позволило высказать предположение об их общности. Учитывая неспецифичность описанных структурных из­менений, этот факт, однако, не может служить неопровержимым доказательством единства происхождения обоих заболеваний.

Клиника. Кроме различия эпидемиологии, эндомиокардиаль­ный фиброз отличают от фибропластического париетального эндо­кардита Леффлера более постепенное развитие застойной сердечной недостаточности в дебюте заболевания и отсутствие системных про­явлений. Несмотря на частоту выявления эозинофилии, связанную с распространенностью паразитарных инфекций в тропиках, ее ве­личина не достигает уровня, характерного для больных париеталь­ным эндокардитом. Не обнаруживаются и существенные изменения содержания в крови дегранулированных эозинофилов и выделяемых ими катионных белков, а также их накопление в ткани сердца (A. Falase,1993).

Диагноз эндомиокардиального фиброза ставится на основа­нии наличия клинических и гемодинамических признаков синдро­ма рестрикции после исключения других, более частых, причин этого синдрома, прежде всего, констриктивного перикардита, сис­темных и инфильтративных заболеваний миокарда и эндомиокар­диальной болезни Леффлера. Определенное диагностическое зна­чение имеет факт проживания больного в одном из тропических регионов с высокой распространенностью данного заболевания. Необходимо иметь в виду, однако, возможность развития эндоми­окардиального фиброза, или эндомиокардиальной болезни без эози­нофилии, также в умеренных широтах (L. Mestronic с соавт., 1982; Р. Anderson, 1983; Е. Arbustini с соавт., 1983), примером чего может служить наше наблюдение (Е. Н. Амосова с соавт., 1987).

Больная Д., 15 лет, жительница Житомирской области, поступила в Институт сердечно-сосудистой хирургии АМН Украины 13.03. 86 г. с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, непостоянные отеки голеней и стоп, выраженную общую слабость. Заболевание началось исподволь весной 1985 г., когда без видимой причины появились указанные жалобы. При обращении к врачу у больной был обнару­жен шум в сердце, в связи с чем она была направлена в институт.

При поступлении общее состояние больной средней тяжести. Акроцианоз. Шей­ные вены набухшие. Пульс 86 в минуту, ритмичный, АД 90/70 мм рт. ст. Над областью верхушки и в точке Боткина I тон усилен, протодиастолический ритм галопа, слабый систолический шум. Акцент II тона над легочной артерией. В легких везикулярное дыхание с жестким оттенком. Печень на 4 см выступает из-под реберной дуги, плотная. Голени пастозны.

На ЭКГ ритм синусовый, неполная атриовентрикулярная блокада I степени, при­знаки умеренной гипертрофии обоих предсердий, депрессия сегмента ST на 1 мм и слабо отрицательные зубцы Т в отведениях V3-6, а также всех стандартных отведениях. Воль­таж кривой умеренно снижен. Данные ФКГ соответствуют аускультативной картине. Рентгенологически сердце митральной конфигурации, кардиоторакальный индекс 0,52. Легочные поля без особенностей. Данные лабораторного исследования, включая общий анализ крови с формулой, общий анализ мочи, биохимические исследования крови -без изменений. Обсуждался диагноз митрального порока.

При ЭхоКГ клапаны сердца не изменены, предсердия умеренно дилатированы^ желудочки не увеличены, активно сокращаются. КДО левого желудочка 60 см 3 , КСО -21 см 3 , ФВ – 66%. Толщина задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, а также масса его миокарда в пределах нормы (соответственно, 1,0, 0,9 см и 94 г/м 2 ).

По данным катетеризации полостей сердца, конечно-диастолическое давление в левом желудочке 35 мм рт. ст., давление в левом предсердии – 35/18 мм рт. ст., в "легочных капиллярах" – 42/21 мм рт. ст., стволе легочной артерии – 50/24 мм рт. ст., в правом желудочке 50/0-15 мм рт.ст., в правом предсердии – 15/5 мм рт.ст. Обращала на себя внимание характерная форма кривой диастолического давления в желудоч­ках в виде "квадратного корня" с глубоким начально-диастолическим спадом, резким подъемом и плато (рис. 33).

При вентрикулографии выявлена незначительная митральная и трикуспидальная регургитация. Полость левого желудочка несколько уменьшена в размерах, сократи­мость миокарда не изменена Показатели объемов левого желудочка и ФВ существенно не отличались от соответствующих величин, полученных при ЭхоКГ.

При оценке диастолической функции левого желудочка обнаружено значитель­ное снижение индекса диастолической податливости камеры по W. Gaasch и соавто­рам (1972), который составил 2,77•10 –2 мм рт.ст. –1 против (15,2±0,81)•10" 2 мм рт.ст. –1 в группе обследованных нами 28 практически здоровых лиц. При этом показатель эла­стической жесткости миокарда в конце диастолы (Еm), рассчитанный по В. Sharma и J. Goodwin (1978), был существенно увеличен и" достигал 12 097 дин/см 2 •10 3 (в норме – 233,7±14,98 дин/см 2 •10 3 ).

При комплексном общегистологическом, гистохимическом, гистоэнзимологическом и морфометрическом структурных анализах биоптатов правого желудочка (д.м.н. В. П. Терещенко) обнаружен высокий удельный вес соединительнотканного компонента – до 25%. В сократительном миокарде выявлялись дистрофические изменения различных характера и глубины. Поврежденные клетки отличались оча­говой фуксинофилией, низким содержанием гликогена, а также уменьшением со­держания ДНК и особенно РНК, что указывает на низкую потенцию гиперпласти­ческих процессов. О нарушении структуры клеточных мембран свидетельствовало очаговое накопление гликопротеидов и гликозаминогликанов в участках альтерации кардиомиоцитов. Это же отмечалось в очагах гиперпродукции соединительной ткани.

Таким образом, проявления заболевания в приведенном наблю­дении определялись застоем крови в малом и большом кругах крово­обращения вследствие повышения давления наполнения желудоч­ков, больше левого, обусловленного нарушением диастолической функции. Об этом свидетельствовало снижение рассчетного показа­теля податливости камеры и повышение индекса жесткости миокар­да левого желудочка при неизмененной его сократительной способ­ности. Как показали данные морфологического исследования, при­чиной этих изменений кардиогемодинамики, характерных для синд­рома рестрикции, было неспецифическое дегенеративно-склероти­ческое поражение миокарда, что дало основания предположить на­личие РКМП. Отсутствие системных экстракардиальных поражений и специфических гранулематозных и инфильтративных изменений в биоптатах миокарда правого желудочка, а также эозинофилии в периферической крови позволило исключить системные и инфиль­тративные заболевания миокарда и фибропластический париеталь­ный эндокардит Леффлера и поставить диагноз эндомиокардиаль­ного фиброза или эндомиокардиальной болезни без эозинофилии.

Лечение эндомиокардиального фиброза симптоматическое и включает медикаментозную терапию диастолической сердечной не­достаточности и хирургическое лечение – эндокардэктомию и, по по­казаниям, протезирование или пластику атриовентрикулярных кла­панов сердца.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector