Эритремия анализ крови показатели

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Эритремией называют патологию крови, при которой эритроциты и другие клетки появляются в больших количествах. При ранней диагностике и грамотном лечении этого онкологического заболевания можно рассчитывать на длительную ремиссию.

Содержание:

Строение кроветворных клеток при данной патологии совершенно обычное. Однако их количество продолжает возрастать, поэтому вязкость становится больше. Вследствие чего кровь начинает течь медленнее, а это приводит к образованию тромбов. В результате кровообращение затруднено, и возникает гипоксия.

Истинная полицитемия — это другое название эритремии. Если говорить другими словами, то перед нами лейкоз в хронической форме.

Можно определить патологию, если посмотреть на лицо человека, страдающего от эритремии: оно будет покрасневшим. Обычно анализ крови подтверждает предположение.

Важно! Покраснение может быть вызвано и другими причинами, например, повышением давления. Эмоциональные люди склонны краснеть очень часто. Но такая краснота быстро проходит, а вот при эритремии она будет держаться долго.

Впервые данное заболевание описал в XIX веке доктор Вакез, отсюда еще одно название — болезнь Вакеза. В XX веке начинание подхватил Ослер, который изучил патогенез и составил его описание. Болезнь редкая — примерно 1 человек из 25 000. Замечено, что у пожилых мужчин (от 60 лет) эритремия встречается часто, однако возраст для патологии не помеха. Выяснено, что маленьких детей эритремия не трогает, а если обнаруживается, то показывает на иную болезнь, например, токсическую диспепсию.

Предложенный Ослером патогенез эритремии, до сих пор применяемый в научных трудах

Выше уже было сказано, что эритремия относится к лейкозу. Отсюда у многих людей возникает злободневный вопрос: эритремия — это рак или нет? Для начала следует пояснить, что рак — это опухоль, возникающая в изэпителиальных тканях, а эритремия — в кровеносных тканях. Да, опухоль злокачественная, однако изменение клеток высокое, а протекание патологии до определенного времени доброкачественное.

Важно! Доброкачественным течение будет лишь в том случае, если назначенное лечение будет начато своевременно, и пациент соблюдает все рекомендации врача.

Видео об истинной полицитемии (эритремии)

Как только эритропоэз начинает меняться, проявление болезни ухудшается, и течение становится злокачественным. Точный прогноз никто не скажет — все зависит от прогресса.

Варикоз вен на ногах может быть встречен как у пожилых, так и у молодых людей. Предпосылок у него множество: неправильный образ жизни, выбор в пользу некомфортной обуви и одежды, пребывание большей части времени в сидячем положении и даже наследственность. В зависимости от степени тяжести заболевания лечение требуется соответствующее: от упражнений, массажа и медикаментозной терапии до хирургического вмешательства.

Причины

Каждый человек, столкнувшийся с заболеванием, спрашивает, почему именно он. Если выяснить причину патологии, то можно лечение сделать более эффективным. Однако при диагнозе эритремия (заболевание крови), поиск причин ни к чему не приводит, а все потому, что до сих пор они мало изучены.

  • Есть гипотеза, что в генах образуются аномалии, но поиск такого гена результата пока не дал.
  • Также имеется предположение, что эритремия связана с нарушением хромосомного аппарата. Но достоверных фактов в настоящее время не получено.
  • Группа исследователей утверждает, что преобразования, проходящие в стволовых клетках, связаны с эритремией.
  • Были замечены некие закономерности. Если бабушка болела эритремией, то ее внучка попадает в группу риска. Но этот факт относится лишь к близким родственникам.

Важно! Чаще всего подвержены патологии пожилые. Однако и у более молодых людей может проявиться болезнь. Из пожилых людей эритремия «предпочитает» мужчин, из молодых — женщин. Стоит заметить, что молодые переносят эритремию довольно тяжело.

Симптоматические проявления

Боли в области печени — один из симптомов эритремии

В отличие от причин, признаки эритремии изучены очень хорошо. Чаще всего у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • Усталость (ощущение, «будто разгружал поезд с углем»);
  • Работоспособность снижена;
  • Пот выделяется чаще и обильнее, чем обычно;
  • Голова сильно болит, кружится;
  • Проблемы с памятью;
  • Снижается слух.
  • Ухудшается зрение;
  • В пальцах ощущается боль («перцем посыпали»);
  • Сами конечности тоже болят;
  • Тело зудит, особенно если принять душ или горячую ванну;
  • На коже то и дело появляются высыпания (похожи на крапивницу). Сердце болит;
  • Так как тромбоциты вместе с эритроцитами накапливаются и потом разрушаются в печени, то она увеличивается, поэтому в данной области чувствуется боль;
  • Селезенка также увеличивается;
  • Начинает образовываться язва желудка;
  • Становится трудно произвести мочеиспускание;
  • Развивается мочекислый диатез, из-за чего в области пояса появляется боль;
  • Костный мозг разрастается (гиперплазия). Это приводит к подагре и болям в суставах;
  • В конъюнктиве могут лопаться сосуды, вследствие чего глаза становятся зрительно красными;
  • В артериях и венах начинается тромбоз;
  • Может также появиться варикоз;
  • Человек начинает заметно хромать.

Красное лицо при эритремии

Так как иммунитет значительно слабеет, то инфекции легко проникают в организм. Первыми атаке подвергаются органы дыхания. Как только иммунитет начинает проявлять реакцию на микробов, эритроциты эту реакцию подавляют. В центральной нервной системе также возникают изменения (бессонница).

Важно! Человек может даже не знать, что у него эритремия, поскольку заболевание развивается медленно.

По прошествии времени полнокровие проявляется набухшими венами, кожей вишневого оттенка, красными глазами. Возникает симптом Купермана — у мягкого неба один цвет, у твердого — обычный. Это связано с замедлением кровообращения.

Стадии заболевания

Следует знать, что в эритремии есть 3 стадии:

  1. В первой стадии симптомов практически нет. Такая стадия может длиться примерно 5 лет.
  2. Во второй стадии продолжительностью около 10 лет (может быть до 15) проявляются симптомы, но селезенка увеличивается лишь впоследствии.
  3. На третьей стадии уже виден процесс, больной жалуется буквально на все. Клетки изменяться не могут, поэтому эритремия превращается из хронического лейкоза в острый. Данная стадия называется терминальной. Она очень тяжелая. Развивается геморрой, селезенка может разорваться, иммунитет настолько ослаблен, что инфекции лечению не поддаются.

Важно! При эритремии пациент в среднем проживает около 15 лет, а если учитывать, что болезнь чаще всего настигает 60-летних, то перспектива не так плоха. Однако третья стадия может трансформироваться в любую форму лейкоза, и прогноз зависит как раз от этого фактора.

Методы диагностики

Чтобы выявить эритремию, нужно сдать анализ крови. Тогда становится заметно повышение количества эритроцитов и других клеток. Эритроциты чаще всего нормальные, однако иногда их размеры начинают меняться. Если тромбоцитов много, то скорее всего у человека эритремия. При этом количество указывает на тяжесть протекания заболевания.

  • Врачи выявили, что при эритремии накапливается мочевая кислота. Чтобы определить ее уровень, делают биохимический анализ.
  • Так как циркулирующие эритроциты увеличиваются в количестве, для их выявления врач назначает исследование на основе радиоактивного хрома.
  • Кроме того, берут костный мозг, а также пациент должен пройти УЗИ, где просматривают печень и селезенку.

Важно! Показатели здорового и больного эритремией отличаются. Например, эритроцитов очень много, гемоглобин также увеличен.

Вообще многие показатели растут: эритроциты влияют на гематокрит и ретикулоциты. Процент нейтрофилов достигает 80. На эритремию показывает повышенный гемоглобин. Однако на конечную диагностику влияют данные, полученные при исследовании костного мозга.

Анемия или малокровие — это синдром множества заболеваний, которые могут указывать на первичное поражение кроветворной системы, либо не зависящие от этого состояния, например, беременность.

Эритремия и беременность

Если женщина не беременна, но у нее диагностировали эритремию, стоит понимать, что такое состояние ухудшит заболевание. Здесь необходима консультация врача и оценка риска.

В случае, когда женщина беременна, не нужно бояться, что она передаст патологию малышу. Наследственность эритремии все еще изучается. Если беременность проходила бессимптомно, то вряд ли заболевание окажет на ребенка какое-то воздействие.

Лечебные мероприятия

Когда диагноз определен, у пациента выявляют общую клиническую картину, стадию эритремии и обычно кладут в отделение гематологии.

Лечение может включать в себя следующее:

  • Чтобы красные тельца уменьшились, производят кровопускание — раз в сутки или двое. Такую процедуру иногда меняют на эритроцитоферез.
  • Проводят терапию при помощи цитостатических препаратов (например, имифос).
  • Также вводят антиагреганты, но с осторожностью, смотря на другие показатели.

Важно! Каждый случай заболевания индивидуален, и лечение тоже разниться для пациентов. Если болезнь только началась, то человек может жить как обычно, только выполнять советы врача: гулять, поменьше загорать, выполнять физиопроцедуры.

Питание и диета

В меню ограничение животных белков, запрет на аскорбино- и железосодержащие продукты. В основном питание состоит из молока и его производных, а также растительных продуктов. Это сделано для того, чтобы гемоглобин пришел к норме. При эритремии запрещены красные продукты (свекла, помидоры). Разрешены яйца, белая фасоль, зелень, орехи.

Разрешенные продукты при эритремии

Лекарственные препараты

Зуд и увеличение селезенки останавливают при помощи цитостатиков, но самое эффективное средство — это радиоактивный фосфор. Далее наблюдают за лечением. Если оно успешное, то в течении 2-5 лет у человека возникнет ремиссия.

Для уменьшения размножения эритроцитов применяют Имифос. Для одного курса требуется 500-600 мг. Ремиссия составляет 6 −18 месяцев. Однако из-за данного средства возникает гемолиз.

Антикоагулянты назначают лишь тогда, когда обнаружен тромбоз. Чаще всего прописывают Фенилин — 300 мг в сутки. Но при этом смотрят за индексом протромбина (не должен понижаться менее чем на 60%).

Если эритремию сопровождает уратовый диатез, то применяют Аллопуринол. Дозу назначает врач, но 1 грамм — это максимальная. Запрещено прописывать препарат в случае почечной недостаточности. Курс долгий, рекомендуется большое употребление воды.

При второй стадии заболевания ограничивают щавель, блюда из рыбы, а также бобовые. Мясо тоже исключают/

Применение народной медицины

Часто больные спрашивают о возможности лечения при помощи народных средств. Но все зависит от того, насколько своевременно диагностировали эритремию и начали лечение. Цель этого лечения — долгий срок ремиссии и недопущение третьей стадии как можно дольше.

Важно! Даже если болезнь затихла, она вернется. Поэтому настоятельно рекомендуется соблюдать все советы врача.

Есть некоторые рецепты, которые помогают разжижать кровь, но не все они подойдут к эритремии. Ведь она связана с костным мозгом, а значит, нужно советоваться с врачом по поводу народной медицины.

Не стоит забывать, что есть истинная эритремия, а есть относительная. Последнюю вызывают другие заболевания, и если их вылечить, то и патология исчезнет. Было замечено, что эритроцитоз может возникнуть при гипергидрозе и является временным.

Эритремия — тяжелое заболевание, но при своевременной диагностике и правильном лечении можно рассчитывать на долгие годы жизни.

Эритремия – патология крови злокачественного характера. Проявляется наличием миелопролиферации. В крови появляется большое количество эритроцитов. Другое название заболевания — истинная полицитемия.

Или хронического типа лейкоз. Повышение количества клеток крови приводит к следующим состояниям:

  • вязкой крови увеличение уровня;
  • замедленный кровяной ток;
  • развитие тромбоза

Следствие данного процесса – кислородное голодание. Эритремия – отдельное заболевание.

Эритремия — этиология

Этиология до конца не изучена. С преобразовательными процессами стволовых клетках имеется связь. Существенно развитие мутации тирозинкиназы. Наблюдается наследственность или предрасположенность.

Чаще заболеванию подвержено население пожилого возраста. Тогда как молодые люди и дети заболевают редко. Тяжело протекает болезнь в молодом возрасте.

Также чаще заболевают люди мужского пола. Если же болезнь наблюдается у молодых, то преобладает женское население. Преобладает заболевание хронического течения.

Симптомы эритремии

Медленно протекает развитие болезни. Наблюдаются признаки полнокровия. Внешние признаки касаются набухания шейных вен. Вишневый цвет кожи локализуется:

  • лицо;
  • кисти

Губы принимают красно-синий оттенок. Покраснение наблюдается в области конъюнктивы. Признак данного заболевания – синдром Купермана. Изменяется цвет неба.

Гемоглобин начинает восстанавливаться. Явно проявляется зуда кожи. Кожный зуд наблюдается в следующих состояниях:

  • процесс купания;
  • в горячей воде купание

Этиология, повлекшая данное состояние:

  • высвобождение серотонина;
  • высвобождение гистамина
  • жжение;
  • болевые ощущения;
  • красные кожные покровы;
  • цианотичные пятна

Этиология жжения – увеличение тромбоцитарного уровня. Образуются микротические тромбы. Признаки эритремии истинного типа:

Последствия данного заболевания:

  • язвенные поражения;
  • желудочная язва;
  • двенадцатиперстной кишки язвенное поражение;
  • ухудшается трофика;
  • развитие тромба

Причина развития тромба:

  • увеличение кровяной вязкости;
  • изменения сосудистые;
  • нарушение кровообращения

Возможно наличие очагов кровотечения:

Возможны боли в суставах. Этиология суставных болей – увеличение мочевой кислоты. Сопутствующая патология – эндартериит облитерирующий. При данном заболевании наблюдается боль в ногах.

Симптомы субъективного характера:

  • слабость;
  • синдром усталости;
  • боль головная;
  • шум;
  • нарушение зрения;
  • нарушение дыхания;
  • повышенное давление

Последствия длительно протекающего заболевания:

Три стадии данного заболевания:

  • умеренного течения болезнь;
  • пролиферативной стадии заболевание;
  • истощение

Признаки умеренного течения болезни:

  • отсутствие осложнений;
  • умеренное увеличение селезенки;

Признаки пролиферативной фазы:

Признаки фазы истощения:

  • увеличенная печень;
  • увеличенная селезенка;
  • панцитопения;
  • миелофиброз
  • пониженный вес;
  • изменение цвета конечностей;
  • гипертония;
  • явления бронхита;
  • респираторные патологии

Диагностика включает проведение трепанобиопсии.

Анализ крови

В лабораторной картине повышено число клеток крови. Увеличивается уровень эритроцитов. Повышается уровень гемоглобина.

Повышается кровяной объем. Причина – повышение количества эритроцитов. Изменяется уровень гематокрита.

Анализ крови и мазка указывает на следующие процессы:

  • наличие эритробластов;
  • эритроцитов полихромазия

Белые клетки крови также увеличены. Причина повышенного лейкоцитоза – значительный рост нейтрофилов. Вырастает фракция эозинофилов. Наиболее повышаются следующие процессы:

  • тромбоциты;
  • кровяной вязкости;
  • кислота мочевая

Диагностическая методика включает:

  • жалобы больного;
  • показатель гемоглобина;
  • эритроцитарный показатель

Также проводят обследование мозга костного. Клеточные структуры мозга продолжают созревать. Дифференцированная диагностика включает эритроцитоз вторичного типа.

Течение болезни следующее:

Лечение эритремии

Укрепление организма включает:

  • нормализация режима дня;
  • нормализация трудового режима;
  • коррекция образа жизни;
  • минимальное применение ванн солнечных;
  • физиотерапия

Применяют молочную и растительную пищу. Ограничивают белки животного происхождения. Ограничивают продукты, содержащие следующие элементы:

  • аскорбиновая кислота;
  • железа уровень

Направленность лечения следующая:

  • гемоглобина нормализация;
  • нормализация гематокрита

Сводятся к минимуму следующие процессы:

  • болевой порог конечностей;
  • малое количество железа;
  • кровообращения нарушение

Эффективная процедура пускания крови. Обычно проводится до двух раз в день. Является неотложной помощью. Проявляется стимуляция костного мозга.

Для стимуляции костного мозга используют также эритроцитаферез. При этом выделяют массу эритроцитов. Для данной процедуры используют прибор фильтрационный.

Показаниями для использования цитостатиков являются:

  • зуд;
  • рост лейкоцитов;
  • рост тромбоцитов;
  • увеличенная селезенка;
  • внутренних органов патологии

К цитостатикам относят:

  • препарат миелосан;
  • средство имифос

Фосфор назначают внутрь. Перерыв в приеме до пяти дней. Улучшение состояния длится до трех лет. В данном случае имеет значимость ремиссия:

При недостаточности лечения используют повторные курсы терапии. Последствия использования данных средств:

Необходимо применять контроль дозировки иначе развиваются последствия:

  • метаплазия печени;
  • метаплазия селезенки

Дозировка препарата Имифос до шестисот миллиграмм. Длительность улучшения состояния до шести месяцев. Побочные реакции следующие:

  • гемолиз эритроцитарный;
  • пагубное воздействие на миелоидную ткань

Данное средство используют с осторожностью. При нормальном количестве клеток крови данное средство не используют. Антикоагулянты являются дополнительными средствами.

Контролируют протромбированный индекс. Используют средство Фенилин. Применяют аспириновые средства. По окончанию применения аспириновых средств используют солевой раствор.

Палатный режим предполагает применение средства Миелобромол. При уменьшении числа лейкоцитов средство применяют через сутки. При аутоиммунной анемии применяют глюкокортикостероиды.

К примеру, используют преднизолон. При отсутствии эффекта используют спленэктомию. Она направлена на резекцию селезенки. Схема лечения применима при наличии лейкоза.

Применяют препараты железа для профилактики анемии:

  • препарат гемофер;
  • средство феррум;
  • средство сорбифер

Используют капли гемофер. В профилактических целях понижают дозировку. Срок терапии до восьми недель. Улучшается клиника через пару месяцев.

Побочные реакции следующие:

  • нарушенный аппетит;
  • тошнота;
  • чувство переполнения;
  • задержка стула

Способ введения препарата феррум лек внутримышечный. Перед лечением проводят тестирование. Индивидуально назначают дозировку. Дозировка средства до двух ампул.

Способ введения глубокий. Лечение направлено на снижение болевого порога. Ампула должна быть без осадка. Сорбифер назначают перорально. Обычно до еды.

Контролируют содержание железа. Длительность терапия свыше двух месяцев. При тяжелом течении болезни терапия продолжается до полугода.

Средство тотем растворяется в воде. Принимают натощак. Длительность лечения до полугода. Противопоказания к использованию данного препарата:

  • анемия гемолитическая;
  • апластическая анемия

Диатез может стать сопутствующей патологией. При этом используют терапию Аллопуринолом. Противопоказания:

Используют только длительный курс лечения. Перерывы не уместны, не приводят к эффективному лечению. Используется вода в сочетании с данным средством.

Благодаря приему воды улучшается диурез. Препараты против опухоли не сочетаются с данным средством. Если следует прием данного средства, то понижают дозировку цитостатика.

Средство Милурит применяется с антикоагулянтами, но возможен побочный эффект. Железо накапливается в печени при использовании железосодержащих средств.

Эритремия (истинная полицитемия) представляет собой опухоль кроветворной ткани с относительно доброкачественным течением. Нарушение кроветворения происходит на уров­не клетки-предшественницы миелопоэза. Основной субстрат опухоли — зрелые эритроциты, но при гиперплазии всех трех ростков кроветворения возможно повышение содержания гра-нулоцитов и тромбоцитов.

Эритремия характеризуется тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, особенно эритроцитарного ростка. Способность дифференцировки до зрелых форм со­храняется. В периферической крови панцитоз — увеличение показателей красной крови в со­четании с лейкоцитозом (нейтрофилезом) и тромбоцитозом. Степень увеличения показателей красной крови зависит от продолжительности заболевания. Повышается содержание гемогло­бина (обычно в пределах 180—220 г/л) и эритроцитов (6,8—8,0-10 |2 /л), сопровождающееся на­растанием показателя гематокрита, вязкости крови и уменьшением СОЭ вплоть до полного прекращения оседания, нарушением реологии, замедлением кровотока, стазами. Число лей­коцитов обычно возрастает до 9,0—15,0-10 9 /л, в отдельных случаях (главным образом при на­личии миелоидной метаплазии селезенки) лейкоцитоз может достигать довольно высокого уровня (50,010 9 /л и выше). Лейкоцитарная формула часто характеризуется нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, иногда небольшой эозинофилией. Количество тромбоцитов также увеличивается, в некоторых случаях весьма значительно (свыше 100010 9 /л). Эритремия с вы­соким тромбоцитозом протекает более тяжело, чаще дает сосудистые осложнения. В разверну­той картине болезни, особенно при вступлении в стадию миелоидной метаплазии селезенки, фиксируют качественные изменения в клетках красного и белого рядов: полихромазию, ани-зоцитоз, базофильную пунктацию эритроцитов, нормобластоз и токсическую зернистость нейтрофилов. Стернальная пункция при эритремии не дает полного представления об интен­сивности кроветворения, поскольку пунктат оказывается сильно разведенным периферичес­кой кровью. Лейкоэритробластическое отношение за счет преимущественного увеличения эритроцитарного ростка снижается, возрастает количество мегакариоцитов. Более ценен метод трепанобиопсии кости, позволяющий выявить типичное для этого заболевания умень­шение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. В конечной стадии заболева­ния развивается вторичный миелофиброз или в результате опухолевой прогрессии — бластный криз (чаще по типу острого миелобластного лейкоза), гематосаркома.

Хронический лимфолейкоз

В клиническом плане хронический лимфолейкоз, пролимфоцитарный лейкоз и волоса-токлеточный лейкоз принято рассматривать как отдельные морфологические и клинико-па-тологические единицы, требующие различных терапевтических подходов.

Хронический лимфолейкоз, наиболее часто встречающаяся форма гемобластозов, — зрелоклеточная опухоль иммунокомпетентной системы. Лейкозные клетки при хроническом лимфолейкозе происходят из одного предшественника и представляют собой моноклоновую пролиферацию. Клеточный субстрат болезни состоит из морфологически зрелых лимфоци­тов, в основном В-лимфоцитов (около 95 %), реже Т-лимфоцитов. Особенностью лимфоци­тов являются их функциональная неполноценность, нарушение механизма антителообразо-вания, что способствует возникновению различных инфекционных осложнений.

Хронический лимфолейкоз неоднороден. По морфологическим признакам различают следующие подтипы В-хронического лимфолейкоза: мелкоклеточный (типичный), более 90 % лейкозных клеток представлены малыми лимфоцитами; пролимфоцитарно-лимфоци-тарный (менее 90 % малых лимфоцитов, более 10 %, но менее 55 % пролимфоцитов); сме­шанно-клеточный (менее 90 % малых лимфоцитов, более 10 % больших и менее 10 % про­лимфоцитов). У ряда больных В-хронический лимфолейкоз может трансформироваться в другие, более злокачественные лимфопролиферативные заболевания: синдром Рихтера (диф­фузная крупноклеточная, иммунобластная лимфома) у 3—10 % больных; пролимфоцитар­ный лейкоз (у 5—10 %); острый лимфолейкоз (у 2 %); плазмоклеточный лейкоз, миеломную болезнь [Романова А.Ф. и др., 1997].

Т-клеточный фенотип представлен редко встречающимся Т-клеточным вариантом.

В клиническом и прогностическом плане очень важно установить принадлежность лей-кемических клеток к Т- или В-фенотипам, так как у Т-клеточных форм хронического лим­фолейкоза течение более агрессивное и они трудно поддаются лечению.

Наиболее характерный вариант течения хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) — лейкеми-ческий (число лейкоцитов от 10,0 до 150,010 9 /л). Однако в ряде случаев ХЛЛ, доказанный стернальной пункцией, от начала и до конца болезни протекает с лейкопенией (1,5— 3,0-10 9 /л). При развернутой картине лимфолейкоза содержание лимфоцитов доходит до 80 % и даже 99 % (при более тяжелом течении). Большинство клеток представлены зрелыми лим­фоцитами, часто их микро- и мезогенерациями, но могут обнаруживаться пролимфоциты (5—10 %), реже — единичные лимфобласты. Увеличение содержания этих форм обычно сви­детельствует об обострении процесса. Характерным для ХЛЛ является присутствие в мазках крови клеточных теней (тени Боткина—Гумпрехта); нередко встречаются также клетки Риде-ра (лимфоциты, имеющие почкообразное или двудольчатое ядро). Красная кровь в началь­ной стадии заболевания страдает мало, однако с течением времени развивается анемия, воз­можны аутоиммунные гемолитические кризы, связанные с образованием антител против собственных эритроцитов. Тромбоцитопения обычно появляется тогда, когда в костном мозге обнаруживают массивную лимфоидную инфильтрацию. Однако в ряде случаев тром­боцитопения возникает рано, что обусловлено тем же иммунологическим механизмом, что и развитие гемолитической анемии и лейкопении. В пунктате костного мозга преобладают лимфоциты, содержание гранулоцитов и эритронормобластов резко снижено. В тяжелых случаях уже с самого начала болезни костный мозг содержит до 50—60 % лимфоцитов. В более поздних стадиях, а также в терминальной фазе болезни тотальная лимфатическая ме­таплазия костного мозга (95—98 %). При появлении аутоиммунной гемолитической анемии картина пунктата может меняться, так как в ответ на гемолиз увеличивается количество эритроидных клеток. По диагностической ценности стернальная пункция превосходит био­псию и пункцию лимфатического узла, при которой характер гиперплазии лимфоидной ткани не всегда можно установить. Признаки опухолевой прогрессии с выходом патологи­ческих клеток из-под контроля цитостатических препаратов могут не наблюдаться на протя­жении всей болезни. Терминальный бластный криз развивается редко (в 1—4 % случаев), чаще отмечается выраженный опухолевый рост лимфатических узлов (но и этот переход сравнительно редок при ХЛЛ). Терминальная стадия характеризуется инфекционными ос­ложнениями, иммунным истощением, геморрагическим синдромом и анемией.

При Т-клеточном варианте ХЛЛ лейкемические лимфоциты имеют полиморфные урод­ливые ядра, грубый хроматин, в некоторых клетках крупные азурофильные гранулы. Такие клетки при цитохимическом исследовании характеризуются высокой активностью кислой фосфатазы, альфа-нафтилацетатэстеразы; по иммунологическим параметрам они чаще всего имеют фенотип CD4+, CD8-, реже CD4+, CD8+ и крайне редко CD4-, CD8+. Течение забо­левания чаще быстро прогрессирующее, с возможным переходом в бластный криз, но воз­можно и доброкачественное.

Предложено несколько классификаций хронического лимфолейкоза по стадиям развития заболевания. В классификации RAI (1975) выделяют нулевую стадию только с лимфоцитозом в крови и костном мозге, и последующие 4 стадии, отражающие распространение процесса по лимфатическим узлам, селезенке и печени. К последним стадиям относятся процессы с цито-пенией (анемией, тромбоцитопенией) независимо от лимфатической инфильтрации органов.

RA1 -классификация хронического лимфолейкоза

Стадия 0. Лимфоцитоз в периферической крови >15,010 9 /л, в костном мозге >40 %.

Стадия I. Стадия 0 с увеличением лимфатических узлов.

Стадия И. Стадия 0 с увеличением лимфатических узлов — или без стадии I с гепато-

и/или спленомегалией. Стадия III. Стадия 0 с увеличением лимфатических узлов — или без стадии I или II

с анемией (НЬ 9 /л).

По Международной системе [Binet et al., 1981] хронический лимфолейкоз делится на стадии А, В и С. Первые две стадии соответствуют процессу, распространенному по трем (А) и более (В) лимфатическим полям — лимфатические узлы всех периферических групп, селе­зенка, печень, а третья (С) — процессу с цитопенией (анемия, тромбоцитопения).

Международная классификация хронического лимфолейкоза

A. Лимфоцитоз в периферической крови >4,010’/л, в костном мозге >40 %. Гемоглобин 100 г/л, тромбоциты > 100,0-10 9 /л, распространение процесса — до двух регионов уве­ личенных лимфатических узлов (шейные, подмышечные, паховые, печень, селезенка).

B. Гемоглобин > 100 г/л, тромбоциты >100,010 9 /л, распространение процесса — более трех областей увеличенных лимфатических узлов.

C. Гемоглобин 9 /л, независимо от регионов уве­ личенных лимфатических узлов.

При пролимфоцитарном лейкозе в периферической крови и костномозговом пунктате преобладают (более 55 %) пролимфоциты. Патологические клетки у 75—80 % больных имеют В-клеточный фенотип, которые по своим иммунологическим характеристикам явля­ются более зрелыми лимфоидными элементами, чем лимфоциты при типичном В-ХЛЛ. У 20—25 % больных клетки имеют Т-клеточный фенотип, в таких случаях заболевание проте­кает более тяжело, с выраженным лейкоцитозом, быстро прогрессирует, терапия малоэф­фективна.

Для волосатоклеточного лейкоза характерны анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Сублейкемические, и особенно лейкемические, формы встречаются редко. В периферичес­кой крови увеличено количество лимфоцитов, среди которых встречаются клетки с отрост-чатой, ворсистой цитоплазмой («волосатые»), дающие высокую активность кислой фосфата -зы, неингибирующейся тартратом натрия. В пунктате костного мозга лимфоидная пролифе­рация. Заболевание течет медленно, часто наблюдаются инфекционные осложнения. Лейке­мические клетки при волосатоклеточном лейкозе в большинстве случаев относятся к В-фе-нотипу, в отдельных случаях они несут маркеры В- и Т-клеток.

Г л а в а 2 ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Цитохимическое исследование клеток крови и пунктатов костного мозга основано на способности некоторых веществ и ферментов, участвующих в клеточном метаболизме, всту­пать в реакцию с определенными красителями и давать специфическое окрашивание. Нали­чие или отсутствие в клетке исследуемого вещества, степень активности того или иного фер­мента позволяют сделать определенные диагностические выводы о принадлежности клеток к тому или иному ростку. Наиболее широкое применение цитохимические исследования кле­ток крови находят в гематологической практике, и прежде всего для дифференциации раз­личных форм острого лейкоза.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *