Эритремия что это за заболевание

Эритремия, или полицитемия — опухолевая болезнь крови. Патология характеризуется гиперплазией кроветворных ростков, находящихся в костном мозгу и, как следствие, чрезмерным образованием красных кровяных телец. В меньшем, но все же повышенном количестве производятся тромбоциты и лейкоциты. Кроме того, растет уровень гемоглобина и увеличивается объем циркулирующей крови. Заболевание имеет доброкачественную природу, но в редких случаях эритремия озлокачествляется.

Эритремия относится к редким патологиям — в год заболевают всего 29 человек из 100 000. Основная группа пациентов — люди 60–79 лет. В молодом возрасте болезнь развивается реже, но протекает тяжелее. Пожилые мужчины болеют немного чаще женщин своего возраста (1,5:1,0). В группе молодых пациентов преобладают женщины. У детей эритремия встречается крайне редко и является вторичной патологией.

В данное время медицина не может точно ответить, почему развивается эритремия. Существует несколько гипотез, объясняющих появление болезни:

  • мутация стволовых клеток и трансформация генов, регулирующих рост кровяных телец;
  • генетическая предрасположенность — синдромы Дауна, Клайнфельтера, Блума, Марфана;
  • ионизирующая радиация, вызывающая заболевания крови;
  • отравление бензолом;
  • побочные действия некоторых антибиотиков (Хлорамфеникола), цитостатиков (Метотрексата, Азатиоприна, Циклофосфана);
  • у детей — токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз.

Кровь в организме продуцируется красным костным мозгом, находящимся в костях таза, позвоночника, черепа, в ребрах, трубчатых костях конечностей. В кроветворной функции основную роль играют стволовые клетки — уникальные единицы костного мозга. Делясь, они образуют клоны, которые перерождаются в любую клетку крови.

Когда в генах, регулирующих продукцию крови, происходит мутация, часть клеток-предшественниц меняется. Трансформированная клетка так же, как и нормальная, способна делиться, но не контролируется системами организма, которые регулируют уровень тех или иных кровяных телец. Как результат, в крови человека из-за неконтролируемого размножения опухолевых стволовых клеток значительно повышается уровень эритроцитов, а функция нормальных клеток-предшественниц угнетается. По прошествии некоторого времени из всех трансформированных клеток или большей их части образуются эритроциты.

Симптомы

Проявление эритремии зависит от стадии ее развития. Начальный период долгое время протекает бессимптомно. Его течение может занять от нескольких месяцев до десятков лет. В образце крови наблюдается умеренно повышенное количество эритроцитов: 5–7*1012 при норме 4,0–5,1 у мужчин и 3,7–4,7 у женщин. Неспецифическими признаками эритремии являются:

  • покраснение кожи головы, ладоней и стоп, слизистых оболочек глаз, ротовой полости, возникающее на фоне повышения уровня крови в организме;
  • пульсирующие головные боли;
  • шум в ушах;
  • жгучая боль в пальцах рук и ног.

Во время эритремической стадии количество красных телец в крови возрастает минимум до 8*1012. Также увеличивается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, при этом уровень лимфоцитов остается в норме. Для этого периода эритремии характерны следующие процессы:

  • повышение вязкости крови и замедление ее движения по сосудам;
  • появление тромбов, закупоривающих мелкие сосуды;
  • быстрое разрушение эритроцитов в селезенке;
  • повышенный уровень пуринов и свободного гемоглобина в крови.

В связи с этими процессами возникают яркие клинические симптомы:

  • Багрово-синюшный цвет кожи, точечные кровоизлияния в оболочки глаз, десен, внутренней стороны щек.
  • Эритромелалгия — резкая боль в кончике носа и пальцах рук и ног, мочках ушей, длящаяся от нескольких минут до нескольких часов.
  • Длительные кровотечения даже после незначительных травм, что обусловлено увеличенным объемом крови и нарушением свертываемости.
  • Повышение артериального давления вследствие вязкости и увеличенного объема крови.
  • Боль, покраснение и ограниченная подвижность суставов, что обусловливает высокий уровень солей мочевой кислоты в крови.
  • Зуд кожи, вызванный высвобождением большого количества гистамина в селезенке. Он усиливается во время контакта с водой, особенно горячей, и может распространяться на все тело.
  • Дефицит железа возникает из-за его расхода на строительство эритроцитов. Недостаток элемента выражается в сухости кожи и слизистых оболочек, появлении трещин в углах губ, расслаивании ногтей, ломкости волос, снижении иммунитета.
  • Увеличение печени и селезенки из-за переполнения кровью.
  • Некротические процессы в пальцах рук и ног вследствие закупорки капилляров. Некроз проявляется потерей чувствительности, снижением температуры, бледностью, а затем почернением тканей.

Во время второй стадии эритремии развиваются и прогрессируют различные заболевания:

  • Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки вследствие нарушенного кровообращения слизистых оболочек органов пищеварения. Симптомами являются боли в животе после еды, изжога, рвота, тошнота.
  • Инфаркт миокарда как реакция на закупорку сосудов сердца. Инфаркт проявляется как острая боль в груди, длящаяся более 15 минут.
  • Инсульт — острое нарушение кровоснабжения какой-либо области головного мозга, возникшее в случае эритремии из-за тромба. Каждый из случаев инсульта протекает с индивидуальной клиникой, в зависимости от пораженной области различаются и симптомы.
  • Дилатация (растяжение) сердечных камер, связанная с переполнением их кровью.

На анемической стадии эритремии стволовые клетки замещаются соединительной тканью. В свою очередь, такая трансформация приводит к снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. В результате кроветворную функцию берут на себя селезенка и печень, в которых образуются экстрамедуллярные очаги. Образование таких участков, по одной из теорий, обусловлено переходом мутантных стволовых клеток из костного мозга в капилляры органов, где они продолжают делиться. Если в предыдущих периодах лечения не было, третья стадия эритремии зачастую приводит к смерти пациента.

К основным симптомам анемической стадии эритремии относятся:

  • Длительные кровотечения, возникающие спонтанно или при минимальном повреждении кожи, суставов или слизистых оболочек. Кровь может течь, не сворачиваясь, несколько часов.
  • Апластическая анемия, обусловленная уменьшением уровня эритроцитов, и как следствие, гемоглобина в крови.
  • Дефицит железа.
  • Частые обмороки.
  • Чувство недостатка воздуха.
  • Повышенная утомляемость, слабость, вялость.
  • Бледность кожи и слизистых оболочек, что обусловлено недостатком эритроцитов в крови.

На терминальной стадии эритремия может переродиться в злокачественное заболевание, чаще — в миелобластный лейкоз или эритромиелоз. Это происходит у 1 % нелеченных и у 11–15 % пациентов, принимающих цитостатики.

Группа крови 4 — о чем это говорит и на что влияет.

Из-за чего повышается уровень содержания ЛДГ в крови — читайтет тут.

Диагностика

Для определения эритремии используются методы лабораторной и инструментальной диагностики:

  • Общий анализ крови показывает уровень эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, железа, билирубина, аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ).
  • Анализ крови, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС). На начальной и эритремической стадиях ОЖСС повышена незначительно и умеренно соответственно. На анемической стадии эритремии значения могут быть как пониженными, так и повышенными.
  • Анализ крови на уровень эритропоэтина — гормона почек, позволяющий оценить состояние кроветворной системы.
  • Цитологическое или гистологическое исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия), показывающее гиперплазию трех ростков костного мозга и количество клеток крови в каждом из них. Кроме того, этот метод определяет наличие раковой или фиброзной ткани.
  • УЗИ органов брюшной полости, демонстрирующее увеличение печени и селезенки.
  • Доплерография — метод исследования, показывающий скорость движения крови в различных органах и тканях. Исследование помогает обнаружить наличие тромбов.

Лечение

Полностью вылечить эритремию невозможно. Цель терапии — нормализовать уровень гемоглобина и гематокрит, тем самым замедлив прогрессирование болезни и снизив риск развития вторичных заболеваний, в особенности злокачественной опухоли. Терапию контролирует специалист по заболеваниям крови — врач-гематолог.

Лечение эритремии преимущественно заключается в приеме медикаментов, к которым относятся:

  • Противоопухолевые средства (цитостатики), назначаемые во второй стадии эритремии. Они снижают скорость деления и уничтожают мутантные клетки. К препаратам относятся Миелосан, Бусульфан, Миелобромол, Гидроксимочевина. Эти средства имеют побочные эффекты, самый тяжелый из которых — развитие лейкоза, поэтому их принимают в стационаре, под постоянным врачебным наблюдением. По возможности противоопухолевые препараты не назначают людям до 65 лет.
  • Интерферон альфа-2а и Гидроксимочевина, которые снижают уровень тромбоцитов и уменьшают селезенку. Препараты вызывают тяжелые побочные эффекты, поэтому назначаются в крайнем случае.
  • Анагрелид — препарат, снижающий уровень тромбоцитов. Среди побочных эффектов — головная боль, задержка жидкости, проблемы пищеварения.
  • Радиоактивный фосфор, Мелфалан, Хлорамбуцил, Бусульфан, Пипоброман — средства, подавляющие гиперплазию ростков костного мозга, но во много раз повышающие риск озлокачествления опухоли.
  • Препараты железа, повышающие его уровень в организме.
  • Средства, регулирующие уровень мочевой кислоты, — Аллопуринол, Сульфинпиразон.

Для регуляции уровня эритроцитов, снижения объема циркулирующей крови и профилактики тромбозов прибегают к процедурам:

  • Кровопусканиям — основному способу для борьбы с закупоркой сосудов. В начале лечения сеансы проводятся через день. За одну процедуру пациент избавляется от 500 мл крови (при сосудистых нарушениях объем составляет 250 мл крови). По достижении цели — латентного дефицита железа — частоту сеансов уменьшают, а затем назначают препараты железа. Удаленную кровь можно сохранить для будущих переливаний.
  • Эритроцитоферезу — методу, извлекающему из крови только эритроциты.

Помимо этого, проводится симптоматическая терапия, которая включает прием:

  • препаратов, снижающих артериальное давление;
  • средств, поддерживающих здоровье сердца;
  • антигистаминных препаратов и проведение ПУВА-терапии для устранения кожного зуда;
  • прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь), но только при острых тромбозах;
  • гастро- и гепатопротекторов.

Для борьбы с анемией используется переливание донорской крови и очищенных эритроцитов. При низкой эффективности терапии может быть удалена селезенка.

В случае нелеченной эритремии нужно избегать хирургического вмешательства из-за неблагоприятного прогноза. Более чем у 75 % пациентов с эритремией во время операции развиваются геморрагические и тромботические нарушения, при этом треть из них погибает. Однако если лечение показывает хороший результат, операция, как правило, проходит без осложнений.

Правила жизни

Эритремия накладывает определенные ограничения на образ жизни пациента. Так, больному необходимо придерживаться диеты с ограничением продуктов, негативно влияющих на состояние крови: соли, маринадов, печени, красного вина. На начальной стадии рекомендуется соблюдать правила общего лечебного стола (№ 15), который исключает лишь жирное мясо и птицу, маргарин, острые специи.

Начиная с эритремической стадии, пациент должен придерживаться стола № 6:

  • Запрещены мясные и рыбные бульоны, бобы, фасоль, горох, щавель, шпинат, грибы, соленые сыры, сухофрукты, консервы, копчености и полуфабрикаты. Из напитков исключаются кофе, крепкий чай, сладкая газированная вода, квас, кислые напитки, алкоголь.
  • Яйцо ограничено до 1 шт. в день.
  • Перед приготовлением вторых блюд из рыбы и мяса их следует отварить — так они потеряют половину пуринов.
  • Разрешены молочные и кисломолочные продукты, выпечка, свежие и термически обработанные овощи и овощные супы, крупы, ягоды и фрукты, мед. Из напитков разрешены чистая и минеральная щелочная вода, морсы, кисели, некислые фруктовые и ягодные соки.
  • Питание должно быть дробным — маленькими порциями, 5-6 раз в день, пищу рекомендуется варить или готовить на пару.

Помимо этого, больному нужно внимательно относиться к любым изменениям в своем состоянии:

  • Не допускать отравлений, так как при поносе, рвоте организм обезвоживается, что приводит к сгущению крови. Если это произошло, нужно пить как можно больше воды или даже обратиться к врачу, чтобы поставить капельницу для восстановления водного баланса.
  • В жаркую погоду регулярно пить, не допускать жажды.
  • Скорректировать режим физических нагрузок. От занятий спортом, особенно силовых тренировок, возможно, придется отказаться. Зато ходьба, плавание, йога помогут предотвратить образование тромбов в крови.
  • Укреплять иммунитет, чтобы избежать простуды и инфекционных заболеваний, избегать мест скопления людей во время эпидемий.
  • При появлении хронических кровотечений из носа или десен, острой боли в животе, уменьшении массы тела, возникновении рвоты с кровью следует обратиться к лечащему врачу.

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Эритремией называют патологию крови, при которой эритроциты и другие клетки появляются в больших количествах. При ранней диагностике и грамотном лечении этого онкологического заболевания можно рассчитывать на длительную ремиссию.

Содержание:

Строение кроветворных клеток при данной патологии совершенно обычное. Однако их количество продолжает возрастать, поэтому вязкость становится больше. Вследствие чего кровь начинает течь медленнее, а это приводит к образованию тромбов. В результате кровообращение затруднено, и возникает гипоксия.

Истинная полицитемия — это другое название эритремии. Если говорить другими словами, то перед нами лейкоз в хронической форме.

Можно определить патологию, если посмотреть на лицо человека, страдающего от эритремии: оно будет покрасневшим. Обычно анализ крови подтверждает предположение.

Важно! Покраснение может быть вызвано и другими причинами, например, повышением давления. Эмоциональные люди склонны краснеть очень часто. Но такая краснота быстро проходит, а вот при эритремии она будет держаться долго.

Впервые данное заболевание описал в XIX веке доктор Вакез, отсюда еще одно название — болезнь Вакеза. В XX веке начинание подхватил Ослер, который изучил патогенез и составил его описание. Болезнь редкая — примерно 1 человек из 25 000. Замечено, что у пожилых мужчин (от 60 лет) эритремия встречается часто, однако возраст для патологии не помеха. Выяснено, что маленьких детей эритремия не трогает, а если обнаруживается, то показывает на иную болезнь, например, токсическую диспепсию.

Предложенный Ослером патогенез эритремии, до сих пор применяемый в научных трудах

Выше уже было сказано, что эритремия относится к лейкозу. Отсюда у многих людей возникает злободневный вопрос: эритремия — это рак или нет? Для начала следует пояснить, что рак — это опухоль, возникающая в изэпителиальных тканях, а эритремия — в кровеносных тканях. Да, опухоль злокачественная, однако изменение клеток высокое, а протекание патологии до определенного времени доброкачественное.

Важно! Доброкачественным течение будет лишь в том случае, если назначенное лечение будет начато своевременно, и пациент соблюдает все рекомендации врача.

Видео об истинной полицитемии (эритремии)

Как только эритропоэз начинает меняться, проявление болезни ухудшается, и течение становится злокачественным. Точный прогноз никто не скажет — все зависит от прогресса.

Варикоз вен на ногах может быть встречен как у пожилых, так и у молодых людей. Предпосылок у него множество: неправильный образ жизни, выбор в пользу некомфортной обуви и одежды, пребывание большей части времени в сидячем положении и даже наследственность. В зависимости от степени тяжести заболевания лечение требуется соответствующее: от упражнений, массажа и медикаментозной терапии до хирургического вмешательства.

Причины

Каждый человек, столкнувшийся с заболеванием, спрашивает, почему именно он. Если выяснить причину патологии, то можно лечение сделать более эффективным. Однако при диагнозе эритремия (заболевание крови), поиск причин ни к чему не приводит, а все потому, что до сих пор они мало изучены.

  • Есть гипотеза, что в генах образуются аномалии, но поиск такого гена результата пока не дал.
  • Также имеется предположение, что эритремия связана с нарушением хромосомного аппарата. Но достоверных фактов в настоящее время не получено.
  • Группа исследователей утверждает, что преобразования, проходящие в стволовых клетках, связаны с эритремией.
  • Были замечены некие закономерности. Если бабушка болела эритремией, то ее внучка попадает в группу риска. Но этот факт относится лишь к близким родственникам.

Важно! Чаще всего подвержены патологии пожилые. Однако и у более молодых людей может проявиться болезнь. Из пожилых людей эритремия «предпочитает» мужчин, из молодых — женщин. Стоит заметить, что молодые переносят эритремию довольно тяжело.

Симптоматические проявления

Боли в области печени — один из симптомов эритремии

В отличие от причин, признаки эритремии изучены очень хорошо. Чаще всего у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • Усталость (ощущение, «будто разгружал поезд с углем»);
  • Работоспособность снижена;
  • Пот выделяется чаще и обильнее, чем обычно;
  • Голова сильно болит, кружится;
  • Проблемы с памятью;
  • Снижается слух.
  • Ухудшается зрение;
  • В пальцах ощущается боль («перцем посыпали»);
  • Сами конечности тоже болят;
  • Тело зудит, особенно если принять душ или горячую ванну;
  • На коже то и дело появляются высыпания (похожи на крапивницу). Сердце болит;
  • Так как тромбоциты вместе с эритроцитами накапливаются и потом разрушаются в печени, то она увеличивается, поэтому в данной области чувствуется боль;
  • Селезенка также увеличивается;
  • Начинает образовываться язва желудка;
  • Становится трудно произвести мочеиспускание;
  • Развивается мочекислый диатез, из-за чего в области пояса появляется боль;
  • Костный мозг разрастается (гиперплазия). Это приводит к подагре и болям в суставах;
  • В конъюнктиве могут лопаться сосуды, вследствие чего глаза становятся зрительно красными;
  • В артериях и венах начинается тромбоз;
  • Может также появиться варикоз;
  • Человек начинает заметно хромать.

Красное лицо при эритремии

Так как иммунитет значительно слабеет, то инфекции легко проникают в организм. Первыми атаке подвергаются органы дыхания. Как только иммунитет начинает проявлять реакцию на микробов, эритроциты эту реакцию подавляют. В центральной нервной системе также возникают изменения (бессонница).

Важно! Человек может даже не знать, что у него эритремия, поскольку заболевание развивается медленно.

По прошествии времени полнокровие проявляется набухшими венами, кожей вишневого оттенка, красными глазами. Возникает симптом Купермана — у мягкого неба один цвет, у твердого — обычный. Это связано с замедлением кровообращения.

Стадии заболевания

Следует знать, что в эритремии есть 3 стадии:

  1. В первой стадии симптомов практически нет. Такая стадия может длиться примерно 5 лет.
  2. Во второй стадии продолжительностью около 10 лет (может быть до 15) проявляются симптомы, но селезенка увеличивается лишь впоследствии.
  3. На третьей стадии уже виден процесс, больной жалуется буквально на все. Клетки изменяться не могут, поэтому эритремия превращается из хронического лейкоза в острый. Данная стадия называется терминальной. Она очень тяжелая. Развивается геморрой, селезенка может разорваться, иммунитет настолько ослаблен, что инфекции лечению не поддаются.

Важно! При эритремии пациент в среднем проживает около 15 лет, а если учитывать, что болезнь чаще всего настигает 60-летних, то перспектива не так плоха. Однако третья стадия может трансформироваться в любую форму лейкоза, и прогноз зависит как раз от этого фактора.

Методы диагностики

Чтобы выявить эритремию, нужно сдать анализ крови. Тогда становится заметно повышение количества эритроцитов и других клеток. Эритроциты чаще всего нормальные, однако иногда их размеры начинают меняться. Если тромбоцитов много, то скорее всего у человека эритремия. При этом количество указывает на тяжесть протекания заболевания.

  • Врачи выявили, что при эритремии накапливается мочевая кислота. Чтобы определить ее уровень, делают биохимический анализ.
  • Так как циркулирующие эритроциты увеличиваются в количестве, для их выявления врач назначает исследование на основе радиоактивного хрома.
  • Кроме того, берут костный мозг, а также пациент должен пройти УЗИ, где просматривают печень и селезенку.

Важно! Показатели здорового и больного эритремией отличаются. Например, эритроцитов очень много, гемоглобин также увеличен.

Вообще многие показатели растут: эритроциты влияют на гематокрит и ретикулоциты. Процент нейтрофилов достигает 80. На эритремию показывает повышенный гемоглобин. Однако на конечную диагностику влияют данные, полученные при исследовании костного мозга.

Анемия или малокровие — это синдром множества заболеваний, которые могут указывать на первичное поражение кроветворной системы, либо не зависящие от этого состояния, например, беременность.

Эритремия и беременность

Если женщина не беременна, но у нее диагностировали эритремию, стоит понимать, что такое состояние ухудшит заболевание. Здесь необходима консультация врача и оценка риска.

В случае, когда женщина беременна, не нужно бояться, что она передаст патологию малышу. Наследственность эритремии все еще изучается. Если беременность проходила бессимптомно, то вряд ли заболевание окажет на ребенка какое-то воздействие.

Лечебные мероприятия

Когда диагноз определен, у пациента выявляют общую клиническую картину, стадию эритремии и обычно кладут в отделение гематологии.

Лечение может включать в себя следующее:

  • Чтобы красные тельца уменьшились, производят кровопускание — раз в сутки или двое. Такую процедуру иногда меняют на эритроцитоферез.
  • Проводят терапию при помощи цитостатических препаратов (например, имифос).
  • Также вводят антиагреганты, но с осторожностью, смотря на другие показатели.

Важно! Каждый случай заболевания индивидуален, и лечение тоже разниться для пациентов. Если болезнь только началась, то человек может жить как обычно, только выполнять советы врача: гулять, поменьше загорать, выполнять физиопроцедуры.

Питание и диета

В меню ограничение животных белков, запрет на аскорбино- и железосодержащие продукты. В основном питание состоит из молока и его производных, а также растительных продуктов. Это сделано для того, чтобы гемоглобин пришел к норме. При эритремии запрещены красные продукты (свекла, помидоры). Разрешены яйца, белая фасоль, зелень, орехи.

Разрешенные продукты при эритремии

Лекарственные препараты

Зуд и увеличение селезенки останавливают при помощи цитостатиков, но самое эффективное средство — это радиоактивный фосфор. Далее наблюдают за лечением. Если оно успешное, то в течении 2-5 лет у человека возникнет ремиссия.

Для уменьшения размножения эритроцитов применяют Имифос. Для одного курса требуется 500-600 мг. Ремиссия составляет 6 −18 месяцев. Однако из-за данного средства возникает гемолиз.

Антикоагулянты назначают лишь тогда, когда обнаружен тромбоз. Чаще всего прописывают Фенилин — 300 мг в сутки. Но при этом смотрят за индексом протромбина (не должен понижаться менее чем на 60%).

Если эритремию сопровождает уратовый диатез, то применяют Аллопуринол. Дозу назначает врач, но 1 грамм — это максимальная. Запрещено прописывать препарат в случае почечной недостаточности. Курс долгий, рекомендуется большое употребление воды.

При второй стадии заболевания ограничивают щавель, блюда из рыбы, а также бобовые. Мясо тоже исключают/

Применение народной медицины

Часто больные спрашивают о возможности лечения при помощи народных средств. Но все зависит от того, насколько своевременно диагностировали эритремию и начали лечение. Цель этого лечения — долгий срок ремиссии и недопущение третьей стадии как можно дольше.

Важно! Даже если болезнь затихла, она вернется. Поэтому настоятельно рекомендуется соблюдать все советы врача.

Есть некоторые рецепты, которые помогают разжижать кровь, но не все они подойдут к эритремии. Ведь она связана с костным мозгом, а значит, нужно советоваться с врачом по поводу народной медицины.

Не стоит забывать, что есть истинная эритремия, а есть относительная. Последнюю вызывают другие заболевания, и если их вылечить, то и патология исчезнет. Было замечено, что эритроцитоз может возникнуть при гипергидрозе и является временным.

Эритремия — тяжелое заболевание, но при своевременной диагностике и правильном лечении можно рассчитывать на долгие годы жизни.

Содержание

Эритремия – что это такое? Истинная полицитемия, болезнь Вакеза, эритремия, хронический лейкоз – всё это название одного очень опасного заболевания. Суть патологии в том, что костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов, что приводит к избытку крови в организме и ухудшению её тока. Повышенная вязкость крови – предвестник тромбоэмболии, которая, в свою очередь, может стать причиной возникновения инсульта или ишемии миокарда.

Особенность болезни в том, что она может развиваться идиопатически, то есть без каких-либо провоцирующих факторов. Молодые люди редко сталкиваются с этим диагнозом, в зоне риска пациенты мужского пола в возрасте от 50-ти лет. Прогноз, по сравнению с другими опухолевыми заболеваниями, благоприятный. Продолжительность жизни после постановки диагноза достигает 10-ти лет.

Причины развития

Патологический процесс при эритремии сосредоточен в эритробластическом ростке костного мозга, который состоит из нормобластов и эритробластов. При болезни Вакеза сильно увеличивается количество эритроцитов, нейрофилов и тромбоцитов. Морфология клеток крови не нарушена, однако аномальным является их объём. Ухудшенный кровоток является причиной образования тромбов, нарушения кровоснабжения тканей и внутренних органов, гипоксия. Процесс образования клеток крови может происходить уже не только в костном мозге, но и в других органах. На запущенной стадии хронического лейкоза укорачивается длительность жизни эритроцитов, на фоне чего начинают развиваться различные патологии (анемия, миелофиброз и другие).

Выделяют два вида эритремии: первичная и вторичная. В первом случае спровоцировать развитие заболевания могут мутации в клетках ДНК, а именно в гене JAK 2. Первичная форма передаётся по наследству. В большинстве случаев диагностируют вторичную эритремию. Точные причины развития патологического процесса неизвестны, однако учёные выдвигают несколько гипотез. Считается, что заболевание может возникать вследствие трансформации стволовых клеток, что приводит к деструктивным изменениям тирозинкиназы.

Ещё одна гипотеза – клоновое происхождение. Некоторые исследователи считают, что причиной развития эритремии является жизнедеятельность вирусов в организме. В результате сочетания определённых факторов они активизируются, вызывают сбои в работе костного мозга.

В зоне риска пациенты с такими нарушениями:

  • болезни органов дыхательной системы;
  • онкологические заболевания;
  • постоянные стрессы;
  • курение на протяжении длительного периода;
  • обширные операции;
  • гемоглобинопатия;
  • отравление, интоксикация, облучение.

Хронический лейкоз возникает в результате воздействия факторов, которые, так или иначе, приводят к кислородному голоданию, интоксикации или сильным для организма стрессам. Эндокринные заболевания, нарушение работы печени, опухоли тоже оказывают губительное воздействие на состояние костного и головного мозга, что приводит к развитию эритремии.

Стадии эритремии

Чтобы ответить на вопрос, что такое эритремия, следует вникнуть в строение клеток крови и понять механизм их образования. Классифицируют болезнь Вакеза на две категории: истинная и относительная. Миелопролиферативное заболевание чаще всего возникает у пациентов старшего возраста. Если вовремя начать лечение, можно продлить жизнь пациента на 5-10 лет. Истинная эритремия сопровождается повышением тромбоцитарным и лейкоцитарным уровнями. Патология может быть врождённой или развиваться в результате нарушения функций гормонопродуцирующих органов, плохого снабжения организма кислородом.

Редко, но встречаются случаи, когда у пациентов диагностируют относительную эритремию. Что это такое? При этой форме уровень эритроцитов нормальный, но повышена скорость оседания красных кровяных телец. Причина такой аномалии в снижении количества плазмы.

Истинная болезнь Вакеза классифицируется на несколько стадий в зависимости от запущенности заболевания:

  1. Начальная стадия не сопровождается выразительными симптомами, может протекать до пяти лет, не давая о себе знать. Результаты общего анализа крови могут показать незначительное повышение всех компонентов крови за исключением лейкоцитов, усиливается кровенаполнения внутренних органов.
  2. Стадия А может продолжаться до 15 лет. На протяжении этого периода у больного увеличиваются кроветворные органы (печень, селезёнка). В организме наблюдается дефицит железа, в сосудах образовываются тромбы.
  3. При стадии Б значительно увеличиваются печень и селезёнка, наблюдается опухолевый рост, в костном мозге формируется большое количество рубцов. У больного могут возникать частые кровотечения и тромбозы.
  4. В анемическую стадию заболевание переходит через 10-20 лет после начала развития патологического процесса. Клетки крови перестают справляться со своими функциями, плохо развиваются. На этой стадии у больного случаются обширные рубцовые образования в мозге.

Типичная клиническая картина

На начальной стадии болезнь Вакеза симптомами выразительными может не проявляться. Среди первичных признаков заболевания: расширение вен, изменение цвета кожного покрова и слизистых оболочек, из-за переполнения подкожных артерий кровью становятся видны даже мелкие сосуды, особенно в области шеи, на руках, лице. Часто пациенты путают первичные симптомы хронического лейкоза с гипертонией, начинают принимать таблетки для снижения артериального давления. В зависимости от конкретного случая клиническая картина может отличаться.

К наиболее характерным признакам болезни Вакеза можно отнести следующие:

  • зуд кожи, который усиливается после приёма водных процедур;
  • боли в ногах и пальцах рук, появление которых обусловлено развитием микротромбоза капилляров;
  • спленомегалия, возникающая вследствие переполнения селезёнки кровью;
  • язва из-за микротромбоза органов пищеварения и активации бактерии Хеликобактер пилори;
  • повышение вязкости крови и, как следствие, тромбозы;
  • частые кровотечения.

Неспецифические проявления

Истинная полицитемия может сопровождаться и другими симптомами, которые тревожат человека и при других нарушениях. В результате протекания патологического процесса повреждаются практически все внутренние органы. Дают сбои селезёнка, печень, органы пищеварения, сердце. Деструктивные изменения задевают и сосуды, на которых плохо сказывается избыток крови и замедление кровотока.

Неспецифические симптомы эритремии:

  • повышенная утомляемость, хроническая усталость;
  • постоянные боли в голове, головокружение;

  • шум в ушах, выразительная пульсация в висках;
  • понижение аппетита;
  • снижение работоспособности;
  • ухудшение зрения, появление перед глазами «мушек»;
  • повышение артериального давления;
  • снижение массы тела;
  • онемение конечностей, параличи;
  • нарушение сна.

Нельзя рисковать своим здоровьем и жизнью. При наблюдении каких-либо нарушений, поспешите обратиться к доктору. Уже по одному анализу крови можно подозревать эритремию. Специалист назначит ряд анализов для исследования состояния здоровья пациента. Если подозрения на болезнь Вакеза подтверждаются, необходимо начинать правильное лечение, это обеспечит максимально благоприятный прогноз. Больным, которые вовремя начали терапию, удаётся значительно повысить продолжительность жизни и улучшить её качество.

Возможные осложнения

Патологические изменения, протекающие в организме больного эритремией, на разных стадиях могут вызывать различные осложнения. Неправильное функционирование системы крови и органов кроветворения приводит к сбоям в работе внутренних органов. У пациента начинаются проблемы с сердцем, печенью, селезёнкой. Повышение плотности крови приводит к тромбозам.

К наиболее частым осложнениям относят такие:

  • инфаркт миокарда;
  • нарушение снабжения внутренних органов;
  • полная слепота в результате закупорки сосудов глаз тромбами;
  • флеботромбоз;
  • тромбофлебит;
  • цирроз печени;
  • подагра;
  • мочекаменная болезнь;
  • сильные кровотечения;
  • анемия;
  • сердечная недостаточность.

Часто эритремия преобразовывается в острый лейкоз и другие онкологические патологии. У пациентов возникают сильные боли из-за язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Тромбы во внутренних органах тоже вызывают дискомфорт и болезненные ощущения, ухудшение состояния пациента. На запущенных стадиях эритремия может привести к инвалидности, нарушениям функций опорно-двигательного аппарата.

Диагностика и основные методы лечения

Поставить диагноз истинная эритремия непросто, особенно в случаях, когда выразительные симптомы отсутствуют, а пациента тревожат только общие проявления. Чтобы определить истинную причину недомоганий и подтвердить заболевание, следует провести ряд биохимических и гематологических анализов. Истинную полицитемию можно установить в результате общего анализа крови.

Важно проанализировать такие данные:

  • количество эритроцитов в крови;
  • уровень гемоглобина;
  • плотность крови;
  • СОЭ;
  • количество мочевой кислоты в сыворотке;
  • уровень эритропоэтина;
  • цветовой показатель.

Ещё одним важным диагностическим методом является пункция костного мозга. При помощи этой методики можно определить повышенный уровень нормобластов и эритробластов, гиперплазию ростков миелопоэза. Для пациентов с истинной эритремией на начальной стадии характерна склонность к тромбозам, повышенная потливость, снижение веса. При эритремии кровь перенасыщена кислородом, наблюдается увеличение селезёнки.

После постановки диагноза необходимо начинать лечение эритремии. Чем раньше определилась патология, тем выше шансы на повышение продолжительности и качества жизни пациента. Терапия зависит от запущенности патологии.

Сегодня в медицине применяют несколько эффективных методик для лечения этого заболевания:

  • Флеботомия. Больному испускают некоторое количество крови (от 100 до 400 мл). Курс состоит из нескольких сеансов, которые проводятся один раз в три-четыре дня. Эта процедура позволяет сделать кровь более жидкой и улучшить кровоток.
  • Эритроцитаферез. Один раз в семь дней больным проводят очищение крови от излишнего количества тромбоцитов и эритроцитов.
  • Химиотерапия проводится, когда заболевание переходит в опухолевую стадию. Для проведения используются специальные препараты. Методика помогает улучшить состояние пациента, если у него сильно нарушено кроветворение, есть осложнения со стороны органов брюшной полости.
  • Лучевая терапия показана, если у пациента сильно увеличена в размерах селезёнка. Терапия помогает остановить раковый процесс.

Облегчить при эритремии симптомы можно при помощи спленэктомии. Операция эта противопоказана, если уже начал развиваться острый лейкоз. Трансплантация костного мозга при этой болезни проводится крайне редко. Она не только дорогостоящая, но и малоэффективна, в редких случаях приводит к благоприятному исходу.

Медикаментозная терапия

При эритремии не обойтись без применения медикаментов. Если заболевание уже перешло в третью стадию или к патологическому процессу присоединяется другая опухолевая болезнь, пациенту назначают химиопрепараты. В некоторых случаях даже химиотерапия не даёт положительного результата.

Для снятия симптоматики и улучшения качества жизни пациента применяются такие лекарства:

  • ингибиторы АПФ для нормализации артериального давления;
  • противоаллергические препараты для снятия зуда, жжения, покалывания, раздражения кожи;
  • средства для разжижения крови;
  • если есть кровотечения, используют препараты с кровоостанавливающими свойствами;
  • препараты для понижения уровня мочевой кислоты в сыворотке.

Лекарственные средства не способствуют излечению заболевания, но помогают снять проявления и значительно улучшить состояние пациента.

Некоторые пациенты путают симптомы эритремии с признаками гипертонии, используют различные препараты для снижения давления, в том числе и диуретики. Однако при болезни Вакеза принимать мочегонные препараты нельзя категорически, ведь они способствуют сгущению крови и повышению её вязкости.

При эритремии рекомендуется соблюдать диету. Так, например, больные должны исключить из своего рациона печень, ведь этот продукт усиливает кроветворение. Полезными для организма будут молочные продукты, овощи и фрукты, нежирное мясо (курятина, индейка).

Лечение эритремии при беременности

Хотя у женщин молодого возраста очень редко встречается данная патология, чаще она поражает мужчин после 50, такие случаи не исключены. При наличии наследственной предрасположенности эритремия может развиваться или начать активно прогрессировать в период беременности или после родов. В организме беременной женщины происходят различные изменения, в том числе гормональные. Роды – сильнейший стресс для женского организма, который может привести к развитию болезни Вакеза.

В 50% случаев у беременных женщин этот особенный период хоть и протекает с осложнениями, однако заканчивается благополучными родами. В остальных случаях беременные могут столкнуться с такими осложнениями, как аномальное развитие плода, самопроизвольный выкидыш, замершая беременность.

Лечить эритремию у беременных очень сложно, так как в этот период женщинам противопоказаны лекарственные средства, ведь они обладают выраженным тератогенным эффектом.

Наиболее популярный метод – кровопускание. Также больному необходимо регулярно сдавать кровь на анализы, чтобы врач имел возможность мониторить состояние пациентки.

Профилактика и прогноз

Так как точные причины развития патологического процесса неизвестны, методы профилактики тоже не определены. Некоторые больные эритремией, что это такое могут даже не знать. Это касается первичной формы болезни Вакеза. Что же касается вторичной эритремии, предупредить развитие заболевания всё-таки можно. Чтобы вовремя начать лечение, следует регулярно проходить обследования у специалистов разных профилей, в том числе и гематологов.

Предупредить возникновение болезни можно при помощи таких рекомендаций:

  • корректировка образа жизни;
  • соблюдение диеты;
  • отказ от вредных привычек;
  • здоровый сон, избегание стрессов;
  • своевременное лечение систематических заболеваний.

При эритремии необходимо обеспечить организм кислородом. Полезное воздействие окажут умеренные физические нагрузки, правильное питание. Есть комплекс специальных упражнений, при помощи которых можно предупредить образование тромбозов и улучшить кровоток. Это прогулки, приседания, растяжка ног. Больных постоянно тревожит сильный зуд, особенно после ванны или душа. Нельзя расчёсывать и раздирать кожу, так как таким образом можно занести инфекцию. Для принятия водных процедур рекомендуется использовать щадящие моющие средства и не слишком горячую воду. После душа нельзя растирать тело полотенцем. Успокоить, увлажнить кожу и облегчить состояние можно при помощи лосьона для тела.

При болезни Вакеза ухудшается кровообращение в руках и ногах, они становятся чувствительными к низким и высоким температурам, могут легко повредиться в результате незначительных физических нагрузок, травм. Больному нельзя допускать переохлаждения или перегрева кожи. Зимой носите качественную, тёплую обувь, носки из натуральных тканей, перчатки. Больным эритремией категорически не рекомендуется посещать сауну, баню.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *